Применение кетогенной диеты при фармакорезистентной эпилепсии

Цель лечения эпилепсии – полный контроль/прекращение приступов без нервно-психических, соматических побочных эффектов и обеспечение педагогической, профессиональной и социальной адаптации пациентов. Лечение эпилепсии начинают с проивоэпилептического препарата (ПЭП) первой линии в индивидуально эффективной дозировке.

Если приступы продолжаются несмотря на адекватное лечение двумя и более ПЭП в виде монотерапии или в комбинации, то пациенту устанвливается диагноз «фармакорезистентная эпилепсия» (ФРЭ). Доля больных с ФРЭ варьирует от 20 до 30% [1].

Пациенты с установленной фармакорезистентной эпилепсией должны быть направлены в эпилептологический центр для подтверждения диагноза и подбора комплексной противосудорожной терапии. На текущий момент существует несколько опций терапии при ФРЭ: политерапия, хирургичесское лечение, стимуляция блуждающего нерва и кетогенная диета.

Применение кетогенной диеты рекомендуется детям с любой формой фармакорезистентной эпилепсии при неэффективности рутинно применяемых противосудорожных препаратов с целью альтернативного лечения эпилепсии. Кетогенная терапия не должна быть терапией «отчаяния», особенно при эпилептических энцефалопатиях, и по возможности, должна быть осуществлена как можно раньше [1].

Данные значительного числа исследований свидетельствуют о том, что кетогенная диета является эффективным методом лечения при фармакорезистентной эпилепсии. Полного прекращения приступов удается добиться примерно у 20% пациентов, снижения частоты эпизодов в два раза у более половины. У большинства пациентов отмечаются улучшения когнитивных функций, сна, поведенческих характеристик [2-9]. Высокая эффективность кетогенной диеты позволила включить данный метод терапии в рекомендаци Международной Противоэпилептической Лиги (ILAE) [6].

Наиболее высокой эффективности кетогенной диеты удается добиться в первые 5 лет жизни при синдромах Леннокса-Гасто, Драве, Дузе, Веста, Оттахара, синдроме дефицита транспортера глюкозы I типа, дефиците пируватдегидрогеназы [2].

Основным принципом кетогенной диеты является увеличение квоты продуктов, богатых белками и жирами, при резком ограничении источников углеводов. В рацион детей, получающих кетогенную диету, включают: мясо животных, птицы, субпродукты, рыбу и морепродукты; колбасные изделия и мясные деликатесы; яйца; овощи; молочные продукты (различные виды сыров, творог, сметана и др.); грибы и орехи; растительные масла; сливочное масло; высокожировые соусы. Допускается включение в питание незначительного количества фруктов, картофеля, круп и макаронных изделий [2].

Возможности для организации кетогенной диетотерапии расширяются за счет специализированных продуктов питания, которые обладают исходно заданным кетогенным соотношением жиров по отношению к сумме белков и углеводов.

В настоящее время в Российской Федерации зарегистрирован продукт KetoCal 3:1 (Кетокал 3:1) — полноценная по составу, высокожирная, низкоуглеводная сухая смесь с нейтральным вкусом, содержащая смесь растительных масел, молочные белки (казеин и сывороточные белки), а также аминокислоты, углеводы, витамины, минералы и микроэлементы. Смеси KetoCal® могут заменять или дополнять приемы пищи, а также использоваться в качестве единственногоисточника питания, как перорального, так и зондового. KetoCal 3:1 (Кетокал 3:1) может служить альтернативой смесям для организации искусственного вскармливания, позволяя реализовать возможности кетогенной диеты у детей с 1 года, для которых бывает сложно составить кетогенный рацион только на основе традиционных продуктов.

В исследованиях показана высокая эффективность кетогенной диеты с применением смеси Кетокал [10-13]:

• Полное купирование приступов у 10-15% пациентов;
• У 1 из 3 пациентов частота приступов снижалась как минимум на 90%;
• У более чем половины пациентов частота приступов снижалась на 50%.

Рис. 1 Исследование Sampaio, 2017 [9]. Снижение частоты приступов при рефрактерной эпилепсии на фоне применения смеси KetoCal 3:1 (Кетокал 3:1) в течение 3 мес.

Проблема фармакорезистентной эпилепсии имеет не только медицинское, но и социальное значение, поскольку при отсутствии возможности купирования либо сокращения частоты приступов высока вероятность глубокой инвалидизации, значительного сокращения продолжительности жизни, формирования необратимых нарушений физического и когнитивного развития. Доступность специализированной смеси для организации кетогенной диеты «Кетокал» позволяет эффективнее организовывать лечение детей с фармакорезистентной эпилепсией и добиваться значительного улучшения качества жизни пациентов.

Список литературы

1. Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. Проект клинических рекомендаций, 2021 г.
2. Пырьева Е.А., Сафронова А.И., Тоболева М.А., Власова Е.О. Диетологические подходы к организации кетогенной диеты у детей с эпилепсией. Вопросы детской диетологии. 2020; 18(6).
3. Kossoff EH, Zupec-Kania BA, Auvin S, Ballaban-Gil KR, Christina Bergqvist AG, Blackford R, et al. Practice Committee of the Child Neurology. Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: updated recommendations of the international ketogenic diet study group. Epilepsia Open. 2018;3(2):175-192.
4. Martin-McGill KJ, Bresnahan R, Levy RG, Cooper PN. Ketogenic diets for drugresistant epilepsy. Cochrane Database Syst Rev. 2020 Jun 24;6(6):CD001903.
5. Poff AM, Rho JM, D'Agostino DP. Ketone Administration for Seizure Disorders: History and Rationale for Ketone Esters and Metabolic Alternatives Front Neurosci. 2019 Oct 15;13:1041.
6. Kossoff E.H., et al. What are the minimum requirements for ketogenic diet services in resource-limited regions? Recommendations from the International League Against Epilepsy Task Force for Dietary Therapy. Epilepsia. 2015 Sep;56(9):1337-42. doi: 10.1111/epi.13039. Epub 2015 May 29.
7. Van der Louw E, van den Hurk D, Neal E, Leiendecker B. Ketogenic diet guidelines for infants with refractory epilepsy. European Journal of Paediatric Neurology. 2016;20(6):798-809.
8. Ashrafi MR, Hosseini SA, Zamani GR, Mohammadi M, Tavassoli A, Badv RS, et al. The efficacy of the ketogenic diet in infants and young children with refractory epilepsies using a formula-based powder. Acta Neurologica Belgica. 2017;117:175-182.
9. Sampaio LPB, Takakura C, Manreza MLG. The use of a formula-based ketogenic diet in children with refractory epilepsy. Arq Neuropsiquiatr. 2017 Apr;75(4):234-237.
10. Freeman JM, Vining EP, Pillas DJ, et al. The efficacy of the ketogenic diet-1998: a prospective evaluation of intervention in 150 children. Pediatrics. 1998;102:1358-63.
11. Henderson CB, Filloux FM, Alder SC, et al. Efficacy of the ketogenic diet as a treatment option for epilepsy: meta-analysis. J Child Neurol. 2006;21:193-8.
12. Keene DL. A systematic review of the use of the ketogenic diet in childhood epilepsy. Pediatr Neurol. 2006;35:1-5.
13. Lefevre F, Aronson N. Ketogenic diet for the treatment of refractory epilepsy in children: A systematic review of efficacy. Pediatrics. 2000;105:E46.