Афазия (дисфазия) – форма речевой дисфункции, характеризующаяся приобретенной потерей или нарушением уже сформировавшейся речи – ее понимания или продукции. В большинстве случаев афазия развивается после перенесенного инсульта в результате поражения областей мозга, обеспечивающих речевые функции, но также может быть следствием нейродегенеративной патологии.
Первично-прогрессирующая афазия (ППА), характеризующаяся постепенной утратой речевых функций, часто развивается как следствие прогрессирующей нейродегенерации, которая первоначально проявляется неязыковыми когнитивными нарушениями. В настоящее время выделяют три клинические формы ППА:
- Аграмматическая (запинания, упрощение синтаксической структуры предложений, алексия и аграфия, апраксия речи на фоне сохранного понимания синтаксически простых предложений);
- Семантическая (нарушение понимания смысла слов без снижения беглости речи);
- Логопеническая (замедленность речи, нарушение повторения предложений и последовательности слов, нарушение поиска слов при спонтанной речи при относительной сохранности артикуляции, грамматической структуры речи, понимания значений слов и предложений).
Клинический случай 1
Пациентка, 66 лет, правша, в течение 12 месяцев испытывала затруднения при чтении (например, телевизионных субтитров и текстовых сообщений) и распознавании знакомых лиц.
Офтальмологическое обследование: нарушений не выявлено.
Когнитивное тестирование (Mini-Addenbrooke's Cognitive Examination, MACE) – 19/30 баллов.
Показатели субтестов MACE:
- внимание – 4/4;
- память – 6/7;
- беглость речи – 4/7;
- зрительно-пространственное мышление – 5/5;
- воспроизведение – 0/7.
Оценка зрительно-пространственных функций: корректное, но медленное выполнение теста по рисованию часов.
Перцептивный тест на различение фигуры и фона (проба Поппельрейтера): корректное различение 1 из 4 изображенных предметов.
Тест Free-Cog – 26/30 баллов:
- когнитивные функции – 21/25;
- исполнительные функции – 5/5.
Остальные неврологические показатели находились в пределах нормы.
Нейровизуализация
По данным структурной магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга была выявлена атрофия задней теменной и затылочной долей, преимущественно в левом полушарии.
На основании общепринятых диагностических критериев установлен диагноз задней кортикальной атрофии. Терапия ингибиторами холинэстеразы, назначенная с учетом наличия нарушений памяти, характерных для болезни Альцгеймера, не привела к улучшению клинической симптоматики.
Через 18 месяцев после первичного обращения у пациентки появились жалобы на нарушения речи: при выступлениях на публике она отмечала неуверенность, нарушения инициации речи с паузами в поисках правильного слова. При оценке речевых функций выявлены трудности с повторением длинных фраз на фоне адекватного повторения отдельных слов и коротких предложений и понимания речи. Оральной апраксии выявлено не было.
Нарушения речи продолжали прогрессировать: через 2.5 года после постановки диагноза пациентка могла произносить только несколько стереотипных слов и фраз, а порождение речи сводилось к бинарным реверсиям (да/нет), которые не всегда использовались корректно. По результатам повторной МРТ головного мозга было выявлено прогрессирование ранее установленной теменной и затылочной атрофии и снижение объема медиальных отделов височных долей.
На основании диагностических критериев и наличия задней кортикальной атрофии, которые, как предполагалось, имеют один и тот же патологический субстрат (болезнь Альцгеймера), был поставлен диагноз логопенической прогрессирующей афазии.
Клинический случай 2
Пациент, 71 год, правша, поступил с жалобами на трудности с подбором слов в течение последних 6 месяцев без нарушений памяти и зрительно-пространственных функций.
Когнитивное тестирование (Монреальская шкала когнитивной оценки, MoCA) – 24/30 балла.
Отклонение показателей от нормы на 1 балл наблюдалось в субтестах на беглость речи, абстрактное мышление, зрительное восприятие и называние, и на 2 балла – в субтесте на отсроченное воспроизведение.
Оценка речевых функций
Нарушения артикуляции на фоне интактного повторения отдельных слов, телеграфная речь (укороченные предложения, в которых остаются только наиболее значимые слова).
Нейровизуализация
По данным структурной МРТ головного мозга выявлена лобная и теменная атрофия, преимущественно в левом полушарии. Структура височных долей относительно сохранна.
Первичный диагноз: неплавная/аграмматическая ППА.
При повторном обращении через 12 месяцев пациент предъявлял жалобы на нарушения моторики правой руки: он часто ронял предметы, а для выполнения рутинных действий чаще использовал левую руку. При неврологическом осмотре отмечались ригидность правой руки и уменьшение размаха руки при ходьбе, нарушение чередований движений рук. Спустя 6 месяцев у пациента развилась фокальная дистония правой руки (рука была согнута в локтевом суставе и запястье с выпрямленными пальцами) и апраксия с частыми подергиваниями мышц, характерными для миоклонуса. По данным повторной МРТ головного мозга было выявлено прогрессирование теменной атрофии.
На основании диагностических критериев был поставлен диагноз корково-базальной дегенерации.
Таким образом, на фоне прогрессирования нейродегенеративного процесса, помимо когнитивной дисфункции у пациентов могут развиваться новые фенотипические признаки, в том числе афазия. Осведомленность о возможных нарушениях, сопутствующих нейродегенерации, может иметь важное диагностическое значение: в первом случае не потребовалось пересмотра диагноза, поскольку задняя корковая атрофия и логопеническая прогрессирующая афазия являются частью фенотипического континуума, характерного для нейродегенеративной патологии; во втором случае потребовался пересмотр первичного диагноза, что было обусловлено различием в возможных субстратах неплавной/аграмматической ППА отдельно и на фоне кортикобазальной дегенерации.
