Афазия как ранний признак нейродегенеративных заболеваний: разбор клинических случаев

В статье представлены два клинических случая развития афазии на фоне имеющегося когнитивного расстройства и как раннего симптома нейродегенеративной патологии.


Афазия (дисфазия) – форма речевой дисфункции, характеризующаяся приобретенной потерей или нарушением уже сформировавшейся речи – ее понимания или продукции. В большинстве случаев афазия развивается после перенесенного инсульта в результате поражения областей мозга, обеспечивающих речевые функции, но также может быть следствием нейродегенеративной патологии.

Первично-прогрессирующая афазия (ППА), характеризующаяся постепенной утратой речевых функций, часто развивается как следствие прогрессирующей нейродегенерации, которая первоначально проявляется неязыковыми когнитивными нарушениями. В настоящее время выделяют три клинические формы ППА:

  • Аграмматическая (запинания, упрощение синтаксической структуры предложений, алексия и аграфия, апраксия речи на фоне сохранного понимания синтаксически простых предложений);
  • Семантическая (нарушение понимания смысла слов без снижения беглости речи);
  • Логопеническая (замедленность речи, нарушение повторения предложений и последовательности слов, нарушение поиска слов при спонтанной речи при относительной сохранности артикуляции, грамматической структуры речи, понимания значений слов и предложений).

Клинический случай 1

Пациентка, 66 лет, правша, в течение 12 месяцев испытывала затруднения при чтении (например, телевизионных субтитров и текстовых сообщений) и распознавании знакомых лиц.

Офтальмологическое обследование: нарушений не выявлено.

Когнитивное тестирование (Mini-Addenbrooke's Cognitive Examination, MACE) – 19/30 баллов.

Показатели субтестов MACE:

  • внимание – 4/4;
  • память – 6/7;
  • беглость речи – 4/7;
  • зрительно-пространственное мышление – 5/5;
  • воспроизведение – 0/7.

Оценка зрительно-пространственных функций: корректное, но медленное выполнение теста по рисованию часов.

Перцептивный тест на различение фигуры и фона (проба Поппельрейтера): корректное различение 1 из 4 изображенных предметов.

Тест Free-Cog – 26/30 баллов:

  • когнитивные функции – 21/25;
  • исполнительные функции – 5/5.

Остальные неврологические показатели находились в пределах нормы.

Нейровизуализация

По данным структурной магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга была выявлена атрофия задней теменной и затылочной долей, преимущественно в левом полушарии.

На основании общепринятых диагностических критериев установлен диагноз задней кортикальной атрофии. Терапия ингибиторами холинэстеразы, назначенная с учетом наличия нарушений памяти, характерных для болезни Альцгеймера, не привела к улучшению клинической симптоматики.

Через 18 месяцев после первичного обращения у пациентки появились жалобы на нарушения речи: при выступлениях на публике она отмечала неуверенность, нарушения инициации речи с паузами в поисках правильного слова. При оценке речевых функций выявлены трудности с повторением длинных фраз на фоне адекватного повторения отдельных слов и коротких предложений и понимания речи. Оральной апраксии выявлено не было.

Нарушения речи продолжали прогрессировать: через 2.5 года после постановки диагноза пациентка могла произносить только несколько стереотипных слов и фраз, а порождение речи сводилось к бинарным реверсиям (да/нет), которые не всегда использовались корректно. По результатам повторной МРТ головного мозга было выявлено прогрессирование ранее установленной теменной и затылочной атрофии и снижение объема медиальных отделов височных долей.

На основании диагностических критериев и наличия задней кортикальной атрофии, которые, как предполагалось, имеют один и тот же патологический субстрат (болезнь Альцгеймера), был поставлен диагноз логопенической прогрессирующей афазии.

Клинический случай 2

Пациент, 71 год, правша, поступил с жалобами на трудности с подбором слов в течение последних 6 месяцев без нарушений памяти и зрительно-пространственных функций.

Когнитивное тестирование (Монреальская шкала когнитивной оценки, MoCA) – 24/30 балла.

Отклонение показателей от нормы на 1 балл наблюдалось в субтестах на беглость речи, абстрактное мышление, зрительное восприятие и называние, и на 2 балла – в субтесте на отсроченное воспроизведение.

Оценка речевых функций

Нарушения артикуляции на фоне интактного повторения отдельных слов, телеграфная речь (укороченные предложения, в которых остаются только наиболее значимые слова).

Нейровизуализация

По данным структурной МРТ головного мозга выявлена лобная и теменная атрофия, преимущественно в левом полушарии. Структура височных долей относительно сохранна.

Первичный диагноз: неплавная/аграмматическая ППА.

При повторном обращении через 12 месяцев пациент предъявлял жалобы на нарушения моторики правой руки: он часто ронял предметы, а для выполнения рутинных действий чаще использовал левую руку. При неврологическом осмотре отмечались ригидность правой руки и уменьшение размаха руки при ходьбе, нарушение чередований движений рук. Спустя 6 месяцев у пациента развилась фокальная дистония правой руки (рука была согнута в локтевом суставе и запястье с выпрямленными пальцами) и апраксия с частыми подергиваниями мышц, характерными для миоклонуса. По данным повторной МРТ головного мозга было выявлено прогрессирование теменной атрофии.

На основании диагностических критериев был поставлен диагноз корково-базальной дегенерации.

Таким образом, на фоне прогрессирования нейродегенеративного процесса, помимо когнитивной дисфункции у пациентов могут развиваться новые фенотипические признаки, в том числе афазия. Осведомленность о возможных нарушениях, сопутствующих нейродегенерации, может иметь важное диагностическое значение: в первом случае не потребовалось пересмотра диагноза, поскольку задняя корковая атрофия и логопеническая прогрессирующая афазия являются частью фенотипического континуума, характерного для нейродегенеративной патологии; во втором случае потребовался пересмотр первичного диагноза, что было обусловлено различием в возможных субстратах неплавной/аграмматической ППА отдельно и на фоне кортикобазальной дегенерации.

 

Источник: Heartshorne R., Larner A.J. Evolving aphasia: trajectories of neurodegenerative diseases // Progress in Neurology and Psychiatry, 2022. DOI:10.1002/pnp.741.

 


Еженедельный дайджест "Лечащего врача": главные новости медицины в одной рассылке

Подписывайтесь на нашу email рассылку и оставайтесь в курсе самых важных медицинских событий


поле обязательно для заполнения
поле обязательно для заполнения
поле обязательно для заполнения
поле обязательно для заполнения
Нажимая на кнопку Подписаться, вы даете согласие на обработку персональных данных





Актуальные проблемы

Специализации




Календарь событий:




Вход на сайт