Системная склеродермия - это аутоиммунное заболевание, связанное с воспалением и развитием фиброза в тканях, которое поражает многие органы, включая кожу, сердце, почки и легкие.

Фиброз легких является одной из основных причин смертности у пациентов с системной склеродермией, поэтому важно определить биомаркеры, которые помогают идентифицировать пациентов с повышенным риском прогрессирования данного заболевания. 

Исследование, ранее проведенное в Университете Мичигана (США), обнаружило связь между наличием аутоантител, активацией миелоидных клеток и прогрессированием фиброза легких у пациентов с фиброзом легких на фоне системной склеродермии.

«Склеродермия - это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система воспринимает ткани организма как чужеродный компонент и атакует белки, называемые аутоантигенами», - сказал ведущий автор исследования, доктор Кханна.

Исследователи продолжили изучение маркеров поражения легких при скеродермии, и обнаружили, что важную роль в развитии фиброза может играть белок остеопонтин. Результаты научной работы опубликованы в журнале Cell Reports Medicine.

«Оказалось, что когда макрофаг активируется иммунными комплексами, он выделяет большое количество белка под названием остеопонтин, - сказал один из авторов исследования, доктор Рамалингам. - Высокий уровень продукции данного белка был подтвержден в эксперименте in vitro».

Согласно результатам исследования, уровень остеопонтина был прогностическим в отношении ухудшения функции легких. Избыточной продукции указанного белка способствовали некоторые цитокины, в том числе интерлейкин-6.

Полученные результаты дополняют данные другого исследования, проведенного под руководством доктора Кханны,  которое продемонстрировало потенциал ингибитора интерлейкина-6 тоцилизумаба в качестве потенциального лекарства для снижения уровня остеопонтина у пациентов с системной склеродермией.

В ходе рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования третьей фазы, включавшего 20 стран и 75 центров, было обнаружено, что тоцилизумаб приводит к снижению остеопонтина, подтверждая связь между данным провоспалительным белком и интерлейкином-6.

Таким образом, остеопонтин может стать важным биомаркером прогрессирования поражения легких при системной склеродермии и потенциальной мишенью для лечения этого заболевания.

doi.org/ 10.1016 / j.xcrm.2020.100140
doi.org/ 10.1016 / S2213-2600 (20) 30318-0