Пациенты с буллезным эпидермолизом требуют особых навыков операционной бригады и повышенного внимания со стороны медицинского персонала как во время подготовки к операции, так и в восстановительном периоде. Так, в ФГБУ ВЦЭРМ им. А.М. Никифорова МЧС России в год выполняется в среднем 15-20 хирургических вмешательств пациентам, чья кожа ранима, как крыло бабочки. Из них лишь 2-3 являются симультанными (одновременными), хотя зачастую они являются оптимальным способом лечения, позволяющим минимизировать последствия наркоза, стресс для пациента и расходы на пребывание в стационаре. Препятствия, не позволяющие проводить такие операции чаще, прежде всего, организационные, связанные с оснащением операционных. Например, дилатацию пищевода нельзя делать без рентгеновской C-дуги, а операционная с ней не всегда доступна. Кроме того, больные с буллезным эпидермолизом требуют длительной предоперационной подготовки, продолжительность оперативных вмешательств дольше, чем при отсутствии характерных поражений кожи и слизистых, поэтому докторам приходится очень тщательно планировать операционное расписание, чтобы не мешать работе других хирургических отделений. И, конечно, нельзя сбрасывать со счетов индивидуальные особенности каждого пациента, ведь симультанная операция утяжеляет операционную травму и увеличивает продолжительность наркоза.
Недавно в ФГБУ ВЦЭРМ им. А.М. Никифорова МЧС России была проведена симультанная операция взрослой подопечной фонда «Дети-бабочки», помогающего пациентам с буллезным эпидермолизом и ихтиозом, Ольге Смирновой. Ольга знакома экспертам фонда уже давно, помимо тяжелого течения дистрофической формы буллезного эпидермолиза, у нее в 2017 году диагностировали плоскоклеточную карциному, частое осложнение основного заболевания. В общей сложности Ольга перенесла 18 хирургических вмешательств, в том числе ампутацию.
В 2022 году у пациентки обнаружили рецидив опухоли. После тщательного обследования было решено проводить одномоментную операцию по удалению опухоли и разделению пальцев на правой руке. Их сращение (синдактилия) также является частым осложнением при данной форме буллезного эпидермолиза, которое значительно снижает качество жизни пациентов.
Операцию провели Григорий Владимирович Зиновьев, хирург, онколог, заведующий хирургическим отделением опухолей костей, мягких тканей и кожи НМИЦ Онкологии им. Н.Н. Петрова, к.м.н. и Александр Сергеевич Плешков, хирург отделения ожогового и пластической хирургии ФГБУ ВЦЭРМ им. А.М. Никифорова МЧС России. Оба врача являются экспертами благотворительного фонда «Дети-бабочки».
В коротком интервью они рассказали о сложностях, сопровождавших данную операцию, и возможностях симультанной хирургии для пациентов с буллезным эпидермолизом.
Почему было принято решение сделать именно симультанную операцию в случае Ольги Смирновой?
АП: У Ольги имелось два тяжёлых осложнения буллезного эпидермолиза – плоскоклеточный рак кожи и синдактилия (срастание пальцев), требовавшие оперативного лечения. С учётом известных трудностей анестезиологического пособия при данном заболевании, проведение симультанной операции было для неё лучшим решением. Многие клиники в мире, занимающиеся лечением БЭ, практикуют такой подход: это называется «All-in-one», или «procedure consolidation concept», когда одномоментно выполняется хирургия кисти, дилатация пищевода, биопсия кожи во время одного наркоза.
Какие сложности возникали при выполнении операции?
АП: Сложности технического характера: значительное распространение опухоли, потребовавшее обширного иссечения тканей с обнажением глубоких структур. Для решения этой проблемы нами впервые была применена двухслойная композитная матрица – биотехнологический заменитель кожи (дермы), позволяющий создать над сухожилием прослойку богатой сосудами ткани, пригодной для пересадки на неё кожи. При проведении операции на кисти при буллезном эпидермолизе у взрослых всегда сталкиваемся с трудностями из-за запущенных вторичных изменений в суставах и связках, которые затрудняют восстановление нормальной анатомии кисти.
Часто ли проводятся онкологические операции больным с буллезным эпидермолизом в НМИЦ Онкологии им. Н.Н. Петрова?
ГЗ: С учетом, что буллезный эпидермолиз само по себе крайне редкое (орфанное) заболевание, то и операции по поводу онкологических заболеваний проводятся нечасто.
Какие операции проводятся в клинике ФГБУ ВЦЭРМ им. А.М. Никифорова МЧС России взрослым пациентам с буллезным эпидермолизом?
АП: Специфические операции, выполняемые при буллезном эпидермолизе в нашей клинике, включают биопсию, устранение деформаций и сращения пальцев кистей и контрактур крупных суставов, баллонную дилатацию стриктур пищевода, эндоскопическое и открытое формирование гастростом, иссечение злокачественных новообразований кожи с различными видами пластики дефектов, в том числе с применением современных биотехнологических заменителей кожи, ампутации при запущенном онкологическом процессе, стоматологические операции, урологические операции, такие как стентирование мочеточников. Есть опыт металлоостеосинтеза при открытом переломе. Уровень нашей анестезиологической службы позволяет выполнять оперативные вмешательства любой категории сложности с минимальным риском для пациента.
Через две недели после операции Ольга была выписана. Основные операционные раны зажили в течении месяца, по вопросам заживления мелких остаточных ран, неизбежных при данной форме буллезного эпидермолиза. Целесообразность коррекции деформации левой кисти будет обсуждаться в следующем году с учётом течения заболевания. На текущий момент неотложной потребности в такой операции нет.
