Часть 1

Гиперальдостеронизм — синдром, характеризующийся избыточной секрецией или усиленным действием альдостерона в составе ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). Нарушение РААС является обязательным патогенетическим звеном самого распространенного патологического состояния — артериальной гипертензии (АГ), которая в настоящий момент наблюдается примерно у миллиарда человек в мире. При этом у 85–90% представленного населения земного шара АГ связана с первичной патологией РААС [1], и лишь у 15–10% — с изначальной дисфункцией других органов и систем, вызывающей гиперальдостеронизм [2].

Анатомия и эмбриология надпочечников

Альдостерон — стероидный гормон, вырабатываемый надпочечниками. Это парные железы внутренней секреции, которые расположены в забрюшинном пространстве над верхним полюсом почек на уровне XI–XII грудных позвонков. Морфофункционально надпочечники состоят из двух самостоятельных эндокринных образований — коркового и мозгового веществ, имеющих различное эмбриональное происхождение.

Корковая часть надпочечников развивается на 6-й неделе эмбриогенеза из участка целомического эпителия в области корня брыжейки у краниального полюса правой и левой первичной почки. Отсюда происходит другое название коры надпочечников — интерреналовое тело.

Вначале образуется первичная (фетальная) кора, состоящая из крупных ацидофильных эндокриноцитов. Начиная с 10-й недели эмбриогенеза, из последних формируется дефинитивная (постоянная) кора надпочечников за счет мелких базофильных эндокриноцитов, окружающих снаружи первичную кору.

В эмбриогенезе фетальная кора занимает больший объем, по сравнению с дефинитивной. Однако после рождения эндокриноциты фетальной коры подвергаются апоптозу, поэтому ее толщина уменьшается. Полное развитие коры происходит после полового созревания. Источник развития коркового вещества надпочечников находится вблизи от зачатка гонад, с чем связана способность клеток сетчатой зоны коры вырабатывать андрогенный гормон, близкий по свойствам тестостерону.

Гистологически в коре надпочечника, на долю которой приходится 80–90% ткани всего органа, выделяют три зоны. Непосредственно под капсулой располагается самый тонкий слой надпочечника (5%) — клубочковая зона, секретирующая минералокортикоиды, в частности альдостерон. К клубочковой зоне прилежит пучковая зона, основными продуктами которой являются глюкокортикоидные гормоны. Сетчатая зона коры надпочечников, прилежащая к мозговому слою, продуцирует андрогены.

Мозговое вещество надпочечников образуется на 6–7 неделе эмбриогенеза из симпатобластов, которые, выселяясь из симпатического ствола, внедряются в интерреналовое тело. Гормонами, синтезируемыми в мозговом веществе, являются катехоламины: адреналин и норадреналин.

Эктопические участки коры надпочечников могут располагаться в селезенке, в ретроперитонеальном пространстве (книзу от почек, вдоль аорты, в полости таза, около половых желез). Эктопическая ткань имеет значение при гиперплазии и малигнизации эндокринных клеток [3].

Физиология

Главный механизм регуляции синтеза и секреции альдостерона связан с колебанием эффективного фильтрационного давления в афферентных сосудах клубочков почек, которое поддерживается РААС.