Иммуноглобулин А-нефропатия (или болезнь Берже) – заболевание почек, связанное с накоплением иммунных комплексов в клубочках и приводящее к хроническому воспалению. Это наиболее распространенная в мире форма гломерулонефрита.

Отвечаем на 5 главных вопросов об иммуноглобулин А-нефропатии.

Самый распространенный симптом при иммуноглобулин А-нефропатии?

Самым частым клиническим проявлением иммуноглобулин А-нефропатии является гематурия (кровь в моче). Этот симптом склонен рецидивировать и может появляться вслед за инфекциями верхних дыхательных путей или другими инфекционными заболеваниями.

Другой важный клинический признак – протеинурия (белок в моче), который может сильно варьировать в тяжести проявления. Данный признак является одним из основных критериев в оценке прогноза заболевания.

Как окончательно подтверждается диагноз?

В настоящее время отсутствуют диагностические биомаркеры иммуноглобулин А-нефропатии по результатам анализа крови. Для формирования заключительного клинического диагноза необходима биопсия почки. Помимо определения характерных для диагноза гистологических находок, результаты биопсии могут дать дополнительную информацию о степени воспаления, рубцевания и ряд других прогностических критериев.

Какие основные гистологические критерии могут использоваться для формирования прогноза заболевания?

Согласно Оксфордской классификации иммуноглобулин А-нефропатии (MEST score) от 2009 года, патология характеризуется 4 независимыми предикторами клинических исходов: мезангиальная и эндокапиллярная гиперцеллюлярность, сегментарный гломерулосклероз и интерстициальный фиброз (или тубулярная атрофия). В 2017 году экспертной рабочей группой по иммуноглобулин А-нефропатии также был добавлен пятый предиктор – гломерулярная крестообразная структура. Любой из этих гистологических признаков позволяет стратифицировать прогноз как неблагоприятный.

Другими клиническими факторами прогноза являются протеинурия, гипертензия, повышение уровня креатинина и СКФ.

Иммуноглобулин А-нефропатия может приводить к терминальной стадии хронической болезни почек?

У некоторых пациентов с иммуноглобулин А-нефропатией отмечаются признаки прогрессирующей дисфункции почек, что проявляется постепенным снижением уровня СКФ. Терминальная стадия ХБП может наблюдаться до 20% случаев.

Одним из наиболее частых осложнений иммуноглобулин А-нефропатии является вторичная артериальная гипертензия, которая появляется в результате изменений в работе ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) и водно-солевого баланса. Контроль артериального давления является важной частью комплексной терапии пациентов с иммуноглобулин А-нефропатией.

Существует ли болезнь-модифицирующая терапия?

В 2021 г Управление по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных средств США (FDA) одобрило использование кортикостероидного препарата – будесонида – в виде капсул с медленным высвобождением соединения. Препарат позволяет снизить уровень протеинурии у пациентов с первичной иммуноглобулин А-нефропатией.

Также организацией в 2023г было одобрено использование спарсентана. Эта терапия сочетает в себе два механизма действия: антагонизм рецепторов эндотелина типа А и антагонизм рецепторов ангиотензина-2 типа 1.

Также в ряде исследований были показаны преимущества использования натрий-зависимых котранспортеров глюкозы в лечении пациентов с иммуноглобулин А-нефропатией с высоким риском прогрессирования.