Патогенетическая классификация миопатии у пациентов с дерматомиозитом

Ученые из Токио проанализировали гистологические характеристики образцов биопсийного материала мышечной ткани пациентов с дерматомиозитом и выявили пять типов антител, участвующих в развитии клинических проявлений заболевания


Дерматомиозит – форма опосредованной комплементом васкулопатии, которая развивается в результате отложения депозитов иммунных комплексов, состоящих из антител к неизвестному антигену и мембраноатакующего комплекса – активированных компонентов системы комплемента C5b-9. Прогрессирование воспалительного процесса индуцирует некроз эндотелия, потерю капилляров, ишемию и разрушение мышечных волокон, а в ответ на цитокин-опосредуемую активацию Т-лимфоцитов и макрофагов происходит вторичное разрушение миофибрилл.

Для клинических проявлений миопатологии характерно присутствие определенных типов антител, специфических для дерматомиозита (ДСА), а патогенетическая классификация миопатии основана на определении дефектного белка. На сегодняшний день хорошо изучен патогенез перифасцикулярной атрофии мышечной ткани и проявлений, связанных с повышенной экспрессией перифасцикулярного белка устойчивости к миксовирусу А (MxA), разнообразие которых изучили ученые из Национального центра неврологии и психиатрии в Токио.

Чтобы определить тип дерматомиозита (поражение мышечных волокон, соединительной ткани или сосудов, воспаление) и охарактеризовать патоморфологические признаки миопатии авторы работы с помощью гистохимического и иммуногистохимического анализа и ферментной гистохимии определили гистологические характеристики образцов биопсийного материала мышечной ткани (n=54) пациентов с дерматомиозитом (n=256), установленным по наличию специфических маркеров – экспрессии MxA в саркоплазматическом ретикулуме мышечных клеток или присутствии в крови антител к данному белку.

У 249 пациентов были выявлены пять типов ДСА – к транскрипционному фактору TIF1-γ (n=87), ядерному антигену Mi-2 (n=40), белку, ассоциированному с дифференцировкой меланомы MDA5 (n=29), белку ядерного матрикса NXP-2 (n=83) и ферменту SAE DM, активирующему убиквитин-подобный белок-модификатор (SUMO) (n=10).

Для TIF1-γ-опосредованной миопатии было характерно наличие вакуолизированных волокон и расширение перифасцикулярного пространства. Наличие ДСА к Mi-2 было связано с повреждением мышечных волокон, присутствием воспалительного инфильтрата, перифасцикулярной атрофии, некроза периферических регенерирующих волокон, повышением активности перимизиальной щелочной фосфатазы и количества депозитов сарколемного мембрано-атакующего комплекса.

Менее выраженное повреждение мышечной ткани и более низкий уровень воспаления были характерны для MDA5-положительных пациентов, у которых наблюдалось неоднородное распределение MxA. Наличие антител к белку NXP2 служило маркером повреждения сосудов; экспрессия человеческого лейкоцитарного антигена HLA-DR (рецептор MHC класса II) была связана с присутствием антител к SAE DM и была выявлена у пациентов, не имеющих ДСА.

Результаты исследования дополняют существующую патогенетическую классификацию дерматомиозита, в частности, форм, ассоциированных с экспрессией MxA, и демонстрируют наличие различных механизмов, опосредующих развитие специфических клинических проявлений заболевания.

Источник: Tanboon J. Dermatomyositis: Muscle Pathology According to Antibody Subtypes // Neurology; 2021, DOI: 10.1212/WNL.0000000000013176


Еженедельный дайджест "Лечащего врача": главные новости медицины в одной рассылке

Подписывайтесь на нашу email рассылку и оставайтесь в курсе самых важных медицинских событий


поле обязательно для заполнения
поле обязательно для заполнения
поле обязательно для заполнения
поле обязательно для заполнения
Нажимая на кнопку Подписаться, вы даете согласие на обработку персональных данных





Актуальные проблемы

Специализации




Календарь событий:




Вход на сайт