Редкие опухоли: ганглионеврома надпочечников

В ретроспективном мультицентровом исследовании с участием 20 медицинских центров Франции описаны распространенность, морфологические характеристики и прогноз ганглионевромы надпочечников – редкой нейрогенной опухоли.


Гангионеврома надпочечников – редкая, чаще доброкачественная нейрогенная катехоламин-секретирующая опухоль, которая развивается из зрелых клеток в надпочечниках или в экстра-адреналовых хромаффинных образованиях. Морфологические особенности и характер прогрессирования опухоли описаны в ретроспективном мультицентровом исследовании, опубликованном в октябрьском номере European Journal of Endocrinology.

Ученые проанализировали 104 случая ганглионевромы (n=62/104, 59.6% женщин; 25 случаев у детей), 60.6% (n=63/104) из которых были случайными находками (инциденталома надпочечника). Средний возраст постановки диагноза составил 29 лет.

В 90.8% (n=89/98) случаев ганглионевромы представляли собой несекретирующие опухоли; у 9.2% (n=9/98) пациентов в предоперационном периоде было обнаружено повышение уровня гормонов коры надпочечников.

У 98.1% (n=52/53) больных по данным неконтрастной компьютерной томографии были выявлены крупные (медиана диаметра – 50 мм) новообразования с неконтрастной плотностью >10 единиц по шкале Хаунсфилда и очагами кальцификации (n=31/48, 64.6%). Повышение поглощения метайодбензилгуанидина (Сцинтиграфия с 123I-МИБГ) и 18F-фтордезоксиглюкозы (18F-ФДГ ПЭТ/КТ) наблюдалось в 26.7% и (n=8/30) и 42.2% (n=19/45) новообразований, соответственно.

После хирургического удаления опухоли все пациенты (n=42) достигали устойчивой ремиссии (среднее время наблюдения – 29.6 месяцев, медиана – 18 [4–156] месяцев).

Источник: Deflorenne E. et al. Adrenal ganglioneuromas: a retrospective multicentric study of 104 cases from the COMETE network // European Journal of Endocrinology, 2021; DOI: 10.1530/EJE-20-1049

 





Актуальные проблемы

Специализации




Календарь событий:




Вход на сайт