Spina Bifida: что нужно знать о медицинском вмешательстве

Представители фонда «Спина бифида» дали практические рекомендации для врачей, которые сталкиваются с пациентами со Spina Bifida в своей практике: что делать во время беременности и как правильно организовать наблюдение детей с диагнозом после рождения.




Ежегодно с заболеванием Spina Bifida в России рождается от 1500 до 2000 детей. В 70% случаев о диагнозе узнают в период беременности. Порок выражается в неполном закрытии позвоночного канала ввиду расщепленных позвонков. Своевременное медицинское вмешательство позволяет организовать необходимые условия жизнедеятельности для пациентов с таким диагнозом и сделать их жизнь благополучнее.

Пренатальная диагностика

Обнаружить порок развития можно пренатально. Ультразвуковое исследование позволяет определить наличие диагноза и принять доступные меры. В зависимости от срока беременности эти меры будут различаться.

Оптимально, если диагноз выявлен на скрининге 12–14 недель — в таком случае у родителей будет больше времени на принятие решений и подготовку к дальнейшим вмешательствам. После постановки первичного диагноза на УЗИ будущую маму направляют на магнитно-резонансную томографию (МРТ) и генетическое исследование (амниоцентез), чтобы исключить или уточнить сочетанные нарушения и принять решение о противопоказаниях для проведения внутриутробной операции. 

Никушина Маргарита Михайловна, руководитель проекта помощи беременным и младенцам первого года жизни в Благотворительном Фонде «Спина бифида»: «В фонде мы ежедневно ведем работу с будущими и молодыми родителями. Оказываем информационную помощь, помогаем получить необходимую медицинскую помощь по ОМС, содействуем в организации родовспоможения и подготовке к операциям. У нас есть закрытый чат, в котором семьи делятся опытом друг с другом. Такое родительское сообщество здорово поддерживает и помогает узнать больше из первых уст. Кроме того, фонд оказывает семьям материальную поддержку. Это позволяет подопечным прилететь в Москву и беспрепятственно получить медицинскую помощь в специализированных центрах и у узких специалистов».

Внутриутробные операции

Статистика обращений в фонд свидетельствует о том, что не во всех регионах врачи достаточно проинформированы о современных возможностях лечения Spina Bifida. Часто после постановки диагноза молодым мамам говорят только о прерывании беременности и глубокой инвалидности ребенка. Однако для семей, оказавшихся в такой ситуации, особенно важно предоставлять актуальную информацию и открывать коридоры возможностей.

Один из способов помощи на данный момент — проведение внутриутробных операций на сроке 22–26 недель. Своевременное хирургическое вмешательство в этом периоде позволяет предупредить осложнения: на 27–28 неделе околоплодные воды становятся токсичными и разрушительно влияют на спинной мозг и корешки, что приводит к параличу ног. Внутриутробная операция позволяет освободить спинной мозг, герметично сшить оболочки мозга и кожу и предотвратить необратимые изменения. Кроме того, порок нарушает циркуляцию спинномозговой жидкости и способствует ее подтеканию, поэтому лучшим вариантом будет проведение операции внутриутробно.

В России внутриутробные операции для детей со Spina Bifida проводят в ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И.Кулакова» Минздрава России (г. Москва) и Клиническом Госпитале «Лапино» (д. Лапино, Московская область).

Операции после родов

Белошенко Анастасия Владимировна, врач-педиатр первой категории в ГБУЗ ЯО Областной перинатальный центр, физический терапевт в Благотворительном Фонде «Спина бифида»: «Если мы узнаем о диагнозе в родзале, то не отправляем маму с ребенком домой “в неизвестность”. В случаях, когда состояние малыша позволяет покинуть роддом, мы даем родителям рекомендации по дальнейшим действиям: проведение МРТ и визит со снимками к нейрохирургу. Необходимо оказывать семьям информационную и психологическую поддержку: рассказывать о фонде и объяснять как можно получить помощь».

Если рекомендуемые сроки внутриутробной операции были упущены, в том числе, по противопоказаниям, или родители отказались от ее проведения, а также если диагноз был выявлен уже после родов, то можно провести операцию по закрытию дефекта сразу после рождения.

Никушина Маргарита Михайловна, руководитель проекта помощи беременным и младенцам первого года жизни в Благотворительном Фонде «Спина бифида»: «Ребенок с диагнозом Spina Bifida после родов должен быть незамедлительно направлен к нейрохирургу. Операцию проводят в первые дни жизни, чтобы не допустить осложнений. Иногда в фонд обращаются семьи, упустившие срок такого вмешательства ввиду отсутствия полноценной информации о диагнозе на месте. Врачам важно знать о современных медицинских возможностях и рассказывать о них родителям».

Важно отметить, что операцию в первые дни жизни рекомендуют в первую очередь: своевременное медицинское вмешательство снижает риски осложнений и увеличивает шансы на двигательную активность. Тем не менее, только лечащий врач может уточнить необходимые сроки. В некоторых ситуациях операцию можно ненадолго отложить.

Ведение новорожденных со Spina Bifida на амбулаторном участке

Дети со Spina Bifida требуют комплексного наблюдения. Им необходима помощь узких специалистов: нейрохирурга, нейроуролога, нейроортопеда, гастроэнтеролога, проктолога. Педиатру на участке необходимо направлять ребенка к таким специалистам, следить за инфекцией мочевыводящих путей, контролировать анализы, направлять на УЗИ на остаточную мочу, разъяснять родителям необходимость катетеризации и других медицинских мер.

Белошенко Анастасия Владимировна, врач-педиатр первой категории в ГБУЗ ЯО Областной перинатальный центр, физический терапевт в Благотворительном Фонде «Спина бифида»: «Педиатрам важно понимать “красные флаги”, связанные с заболеванием Spina Bifida. В первую очередь, фиксации спинного мозга и декомпенсации по гидроцефалии. Чтобы малыш не пострадал, нужно вовремя направить его на коррекцию: по расфиксации спинного мозга, установке или замене шунта. Также понадобится помощь ортопеда и ортезиста для лечения опорно-двигательного аппарата, подбора туторов на ноги и других мер, которые позволят избежать вторичных изменений, например, контрактур, деформации нижних конечностей, сколиоза. Дети с диагнозом склонны к запорам, а в определенном возрасте — к ожирению, поэтому важно следить за питанием и здоровьем кишечника».

Курсы для врачей в Институте Spina Bifida

Одно из направлений работы Благотворительного Фонда «Спина бифида» — подготовка мультидисциплинарных команд специалистов для работы с детьми со Spina Bifida. Для врачей и специалистов разработано шесть курсов, касающихся лечения, реабилитации и психологической помощи при Spina Bifida. Обучение в Институте Spina Bifida бесплатное: проект реализуется с использованием гранта Благотворительного фонда «Абсолют-Помощь» и при поддержке портала медицинского онлайн-образования Мед.Студио».

Сверчкова Дарья Александровна, врач ЛФК, педиатр в ГБУЗ ЯО Областной перинатальный центр, прошла обучение в Институте Spina Bifida: «Обучение в Институте Spina Bifida дает исчерпывающую информацию о современных способах помощи детям с диагнозом. Курсы затрагивают медицинские вопросы, эрготерапевтический подход, педагогику, психологию, в том числе, теорию привязанности. Это отличная возможность узнать все необходимое от компетентных специалистов и помочь родителям преодолеть трудности».

Осведомленность в вопросах, касающихся заболевания Spina Bifida, позволяет врачам принимать надлежащие меры по ведению беременности, хирургическому вмешательству, лечению, реабилитации и психологической помощи для детей с врожденным пороком спинного мозга. Получить подробную информацию для дальнейшей работы можно в Благотворительном Фонде «Спина бифида».

 

Текст: Алина Лихота

 



Еженедельный дайджест "Лечащего врача": главные новости медицины в одной рассылке

Подписывайтесь на нашу email рассылку и оставайтесь в курсе самых важных медицинских событий


поле обязательно для заполнения
поле обязательно для заполнения
поле обязательно для заполнения
поле обязательно для заполнения
Нажимая на кнопку Подписаться, вы даете согласие на обработку персональных данных

Актуальные проблемы

Специализации




Календарь событий:




Вход на сайт