Гиперпаратиреоз в детском и подростковом возрасте

Гиперпаратиреоз  в детском и подростковом возрасте

В статье рассмотрены современные данные об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике гиперпаратиреоза у детей и подростков. Описаны генетические мутации и характерные им фенотипические проявления, подходы к лечению.




Hyperparathyroidism in children and adolescents V. V. Smirnov, A. A. Rylkova

The article considers current data on the etiology, pathogenesis, clinical picture, diagnosis of hyperparathyroidism in children and adolescents. Genetic mutations and typical phenotypic manifestations, approaches to treatment are described.

РЕКЛАМА

Гиперпаратиреоз (ГПТ) — эндокринное заболевание, характеризующееся избыточным синтезом и секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ) в одной или нескольких паращитовидных железах (ПЩЖ). Физиологическое значение ПТГ состоит в поддержании постоянного уровня кальция в крови. Кальций — это главный регулятор секреции ПТГ c отрицательной обратной связью между концентрацией кальция и высвобождением ПТГ, которая опосредуется через взаимодействие кальция с кальцийчувствительным рецептором (CASR), презентирующимся на поверхности паратиреоидных клеток.

Анатомия и физиология паращитовидных желез

Околощитовидные железы закладываются у зародыша как выступы из эпителия III и IV пар жаберных карманов глоточной кишки. К концу эмбрионального периода в результате перемещения зачатки ПЩЖ, сформировавшиеся из IV жаберных карманов, располагаются сзади на границе верхней и средней третей боковых долей щитовидной железы на уровне нижнего края перстневидного хряща (верхняя пара), а возникшие из III пары смещаются вместе с зобной железой к нижнему краю щитовидной железы (нижняя пара). ПЩЖ имеют собственную капсулу или включены в капсулу щитовидной железы.

Нередко встречаются аномалии расположения ПЩЖ. Они могут располагаться выше или ниже места их типичного положения, находиться в ткани щитовидной и вилочковой желез, около аорты, в средостении. Часто встречаются добавочные эктопические ПЩЖ — до двенадцати пар.

Паренхима ПЩЖ состоит из соединительнотканной стромы и железистых клеток. Среди них различают два вида основных эпителиальных клеток — главные и оксифильные. Наиболее многочисленны главные клетки — гормонально активные. У детей они составляют всю массу эпителиальных клеток органа. Второй тип железистых клеток представляют оксифильные (ацидофильные) клетки. Они появляются после 10 лет. Это клетки покоя, функционально неактивные [1].

Нормальный уровень кальция в сыворотке крови поддерживается благодаря трем механизмам: абсорбции — всасыванию кальция в кишечнике, резорбции кости, в результате чего происходит мобилизация кальция и фосфатов из минерализованного матрикса и реабсорбция кальция в почечных канальцах.

ПТГ синтезируется в паращитовидных железах в виде предшественника — препрогормона. От него отщепляется сигнальный пептид, содержащий 25 аминокислотных остатков. Образующийся прогормон транспортируется в аппарат Гольджи, где происходит превращение предшественника в зрелый гормон. включающий 84 аминокислотных остатка. Он имеет короткий период полужизни (около четырех минут) и является главной биологически активной формой гормона.

Паратгормон упаковывается и хранится в секреторных гранулах (везикулах). Интактный ПТГ (цельная молекула гормона) состоит из 84 аминокислот (ПТГ1–84). Активен не только сам гормон, но и его аминоконцевой пептид (ПТГ1–34), который образуется при гидролизе ПТГ в гепатоцитах и почках. Основными регуляторами секреции ПТГ являются внеклеточный ионизированный кальций (Ca2+) и 1,25-дигидроксивитамин (1,25(OH)2D3). Изменение концентрации внеклеточного кальция, вызывающее различные физиологические эффекты в различных тканях, реализуется через действие кальцийчувствительных рецепторов. Они обеспечивают регуляцию высвобождения кальция из костей через действие ПТГ и изменения экскреции кальция с мочой, а также регулируют важные клеточные функции.

CASR относятся к семейству рецепторов, сопряженных с G-белком, который играет ключевую роль в регуляции кальциевого гомеостаза. Он был выделен в 1993 г. В дальнейшем в эксперименте было показано, что CASR, наряду с кальцием, способны в зависимости от уровня ионизированного кальция как стимулировать, так и угнетать работу ПЩЖ. Ген, кодирующий CASR, находится на 3q21.1 хромосоме [2].



Это не вся статья. Полная версия доступна только подписчикам журнала.

Пожалуйста, авторизуйтесь либо оформите подписку.

Купить номер с этой статьей в pdf


Все новости и обзоры - в нашем канале на «Яндекс.Дзене». Подписывайтесь

Актуальные проблемы

Специализации



Календарь событий:



самые читаемые