14 тыс. российских детей больны муковисцидозом. Это заболевание достаточно редкое, но страшное и неизлечимое.
В России 88% страдающих муковисцидозом детей без соответствующего лечения умирают задолго до совершеннолетия.
В среднем один из 3?4 тыс. детей в России страдает муковисцидозом. Если вовремя выявить заболевание и правильно лечить больного с самого рождения, он может дожить до 40?50 лет.
Евгений Гинтер, директор Медико-генетического научного центра РАМН, академик РАМН, профессор, эксперт ВОЗ, отметил: Основной проблемой долгое время была низкая выявляемость муковисцидоза. Ошибка в диагнозе не позволяла назначить правильное лечение. В результате многие пациенты умирали в детском возрасте. Своевременная диагностика муковисцидоза залог максимальной эффективности лечения.
Первые признаки заболевания, как правило, появляются уже в первые месяцы жизни. Муковисцидоз чаще всего поражает дыхательную систему и желудочно-кишечный тракт. Постоянные осложнения приводят к инвалидизации и ранней смертности. Большинство больных муковисцидозом живут всего 8?9 лет. Лечение муковисцидоза носит комплексный характер здесь и муколитическая, и антибактериальная, и ферментная заместительная терапия, и кинезитерапия.
Профессор Николай Капранов, руководитель Российского и Московского центров муковисцидоза, подчеркнул: Больные муковисцидозом могут жить долгие годы в том случае, если они получают современную лекарственную терапию. Учитывая то, что до 90% больных умирают в результате поражения легких, в первую очередь им необходим единственный муколитик, способный продлить их жизнь, дорназа альфа. И сегодня благодаря программе дополнительного лекарственного обеспечения большинство пациентов имеют возможность получать эту дорогостоящую терапию бесплатно.
Между тем в России пока не более 12% больных муковисцидозом без адекватного лечения живут больше 15 лет, тогда как в Западной Европе этот показатель превышает 40%.
