Впервые было проведено успешное внутриутробное хирургическое вмешательство по поводу артериовенозной мальформации вены Галена (АВМ вены Галена) с использованием трансматочной транскраниальной эмболизации под ультразвуковым контролем. Вмешательство было выполнено хирургической командой из Бостонской детской больницы и женской больницы Бригхэм (США).

Артериовенозная мальформация – врожденная патология, характеризующаяся формированием прямых шунтов между артериями и венами с низким сопротивлением, по которым артериальная кровь сбрасывается в вены под высоким давлением без активного кровоснабжения мозгового вещества, что приводит к ишемии нервной ткани и сердечной недостаточности. При этом циркуляция крови в плаценте также обладает низким сопротивлением, что обеспечивает временную компенсацию состояния и защиту плода, однако уже в неонатальном периоде могут отмечаться выраженные признаки декомпенсации. Такие пациенты характеризуются крайне неблагоприятным прогнозом, смертность достигает 90%.

В рамках данного клинического случая команда клиницистов отталкивалась от того, что методы фетальной хирурги  могут профилактировать острую кардио- и цереброваскулярную декомпенсацию в постнатальном периоде. В рамках исследования представлены критерии инструментальной диагностики (МРТ), соответствующие показаниям к хирургическим вмешательствам на плоде.

В качестве первого этапа данного исследования авторам удалось определить предиктивный фактор высокого риска декомпенсации состояния с помощью неинвазивных методов диагностики. Было показано, что показатель ширины медиолатерального синуса твердой мозговой оболочки на 99% ассоциирован с декомпенсацией состояния в неонатальном периоде.

Операция проводилась женщине с гестационным возрастом плода 34 недель в соответствии с критериями отбора. Хирургическая техника предполагает проведение иглы в приводящую вену АВМ под контролем УЗИ и последующую эндоваскулярную спиральную эмболизацию. После эмболизации было отмечено снижение объема общего сердечного выброса на 43%, уменьшение диаметра прозэнцефалической аневризмы и ширины медиолатерального синуса твердой мозговой оболочки без признаков кровоизлияния или ишемии.

УЗИ с цветовой допплеровской визуализацией слева направо: 1 – до процедуры, стрелками указано отсутствие кровотока в аневризме и синусе твердой мозговой оболочки; 2 – микропроводник внутри аневризмы; 3 – после эмболизации визуализируются новые эхогенные сигналы от эмболизированного сосуда

Ребенок родился недоношенным с индукцией родов на 34 неделе, через 2 дня после проведения вмешательства, что, по-видимому, обусловлено повреждением плодных оболочек. Вес плода составил 1,9 кг, ему не потребовалось никаких сердечно-сосудистых мероприятий или постнатальной эмболизации АМВ на протяжении 3 недель наблюдения.

Представленный подход может стать новым стандартом в ведении пациентов с АМВ вены Галена и сместить фокус с агрессивных постнатальных мероприятий на превентивное хирургическое вмешательство. В рамках данного исследования планируется 20 аналогичных операций.

Источники: Orbach D. B. et al. Transuterine Ultrasound-Guided Fetal Embolization of Vein of Galen Malformation, Eliminating Postnatal Pathophysiology //Stroke. – 2023

Косовцова Н. В. и др. Первый в России опыт внутриутробной эндоскопической коррекции менингомиелоцеле (клинический случай) // Проблемы репродукции. – 2021