Синдром короткой кишки с кишечной недостаточностью (СКК-КН) характеризуется снижением функциональности тонкой кишки и развитием мальабсорбции в результате резекции или врожденных пороков, ведущих к развитию хронической кишечной недостаточности и нарушению адекватного роста и развития пациента. Распространенность СКК-КН составляет 1-5 случаев на 1 млн. населения, летальность варьирует от 11 до 37.5%.
Выбор оптимальной тактики ведения пациентов с СКК-КН требует междисциплинарного подхода, а вопросы маршрутизации пациентов с данной патологией давно находятся в фокусе врачей различных специализаций. На текущий момент в России не существует единого регистра, в котором бы была отражена реальная статистика по пациентам с СКК-КН. Однако предпринимаются попытки «отладить» механизмы учета и навигации больных, и в этом преуспел целый ряд регионов. Именно с этой целью – разбором лучших практик и обзором регионального опыта – 20 декабря 2021 года был проведен онлайн круглый стол «Синдром короткой кишки: путь пациента. Преодолеть и победить».
По словам к.м.н., анастезиолога-реаниматолога Научно-исследовательского института скорой помощи им. Н.В. Склифосовского Владимира Киселева, «из-за отсутствия системы учета сложно оценить общее количество пациентов с данным недугом. Поэтому здесь мы можем опираться на европейский опыт: согласно зарубежным наблюдениям, количество таких больных довольно большое – может достигать 5 человек на 1 млн. населения. Говоря о масштабах Москвы, таких пациентов должно быть около 100 человек, но эти пациенты наблюдаются у профильных специалистов, зачастую не обращаясь за специализированной помощью».
Подавляющее число случаев СКК-КН обусловлено обширными резекциями тонкой кишки вследствие сосудистых нарушений, воспалительных заболеваний кишечника, травм, опухолей и др. Само заболевание проявляется в виде симптомокомплекса, включающего расстройства пищеварения и питания. Результатом этих нарушений становится существенный дефицит макронутриентов, жидкости и электролитов, опасный для жизни человека. Еще одним значимым последствием СКК-КН является изменение микробиома кишечника, который, в свою очередь, влияет на гомеостаз и функционирование иммунной системы.
Сегодня при наличии разных подходов к терапии СКК-КН крайне важно тщательно взвешивать соотношение пользы и риска при принятии решения об оперативном вмешательстве.
«Практически все пациенты с Болезнью Крона рано или поздно подвергнутся хирургическому лечению. При этом, почти 40% будет оперировано повторно. Более того, если мы возьмем всю структуру пациентов с синдромом короткой кишки, и тех, кто получает домашнее парентеральное питание, пациенты с Болезнью Крона будут являться самой распространенной когортой» – отметил Армен Варданян, к.м.н., заведующий хирургическим отделением онкологии и хирургии ободочной кишки ГНЦ колопроктологии им. А.Н. Рыжих.
Однако эксперт подчеркнул, что в случаях, когда это возможно, рекомендуется отдавать предпочтение органосохраняющии операциям и консервативной терапии.
Важную роль в реабилитации пациентов с СКК-КН играет рациональная организация питания. Дмитрий Кислицын, к.м.н., врач высшей категории, главный внештатный хирург Ханты-Мансийского автономного округа, считает, что после резекции тонкой кишки важно как можно раньше переводить пациентов с парентерального питания (ПП) и инфузионной терапии (ИТ) на энтеральное питание во избежание развития осложнений – тромбозов, катетер-ассоциированных инфекций и др. Для этого применяются специальные смеси, способствующие скорейшей адаптации кишечника, стимулирующие иммунный ответ и снижающие проявления гипергликемии. Именно поэтому ведением таких пациентов должна заниматься целая междисциплинарная команда, состоящая из узкопрофильных специалистов: хирургов, терапевтов, специалистов, ответственных за управление питанием и объемом жидкостей, и специалистов по осложнениям (нефрологов, ортопедов, кардиологов и тд.).
Кроме традиционных методик в настоящее время все большее распространение получает фармакотерапевтический подход в лечении СКК-КН. Так, научное подтверждение получила гипотеза об исключительно важной роли в процессе пищеварения глюканоподобного пептида-2 (ГПП-2) – гормона, вырабатываемого эндокринными клетками кишечника и играющего ключевую роль в поддерживании целостности слизистой оболочки кишечника, регуляции кровоснабжения и всасывания питательных веществ и жидкости. Недостаток ГПП-2 приводит к функциональным и структурным нарушениям работы кишечника. Для контроля уровня гормона у взрослых пациентов с СКК-КН в 2012 году в США и Евросоюзе был одобрен к применению аналог ГПП-2 тедуглутид. Сегодня препарат также зарегистрирован для лечения российских пациентов и, как отмечает Владимир Киселев, по данным клинических исследований позволил добиться полной энтеральной автономии у 61% пациентов, а в 89% случаев – значительно снизить объем и/или продолжительность парентерального питания.
Новый терапевтический подход, способствующий ускорению восстановления тонкой кишки после обширной резекции , уже получил распространение в ряде регионов России. Так, по словам главного гастроэнтеролога Башкортостана, к.м.н. Эльмиры Кагармановой, «значимое улучшение состояния достигали даже пациенты после множественных резекций при комплексном лечении с использованием ГПП-2».
На данный момент прототип слаженной системы регистрации и последующей навигации больных существует в Научно-исследовательском институте скорой помощи им. И.И. Джанелидзе в Санкт-Петербурге. В реестр включены пациенты, получающие парентеральное и энтеральное питание, а необходимые компоненты и терапия им предоставляются за счет государственных средств.
«Применение ГПП-2 способствует нормализации метаболических процессов, а это основная цель реабилитации пациентов с СКК-КН», – прокомментировал д.м.н., руководитель лаборатории клинического питания и ведущий научный сотрудник Санкт-Петербургского Научно-исследовательского института скорой помощи им. И.И. Джанелидзе, президент Региональной Северо-Западной ассоциации парентерального и энтерального питания Валерий Луфт.
Таким образом, Санкт-Петербург является передовым российским регионом, где официально закреплена маршрутизация пациентов с СКК-КН, а их лекарственное обеспечение осуществляется за счет средств бюджета. Формально эти меры поддержки закреплены в двух документах: Социальном кодексе г. Санкт-Петербурга и в постановлении Правительства города от 2019 г.
Несмотря на то, что для выстраивания маршрута пациентов как на федеральном уровне, так и на уровне регионов проводится большая и системная работа, остается нерешенной одна ключевая проблема – согласование и закрепление единого стандарта, общей для всех пациентов с СКК-КН системы навигации.
В ходе выступлений и дискуссий эксперты выделили два основных пути решения данной проблемы:
- формирование централизованного регистра пациентов, включая пациентов с болезнью Крона, – одного из факторов риска развития СКК-КН – для определения размера государственных средств, требующихся для закупки необходимых препаратов фармакотерапии;
- включение инновационной терапии и самой маршрутизации пациентов в клинические рекомендации.
На данный момент разработан проект такого документа, который полностью опирается на опыт передового в этом смысле Санкт-Петербурга. В нем уже закреплены как инновационная терапия, позволяющая пациентам полностью отказаться от ПП/ИТ, так и основные «маршруты» пациентов с разными типами энтеральной недостаточности. Наконец, для пациентов, которым требуется пожизненная внутривенная поддержка (гидратация и парентеральное питание), необходимо возобновить работу по 543-му Постановлению, которое формально разрешает им лечиться в стационарах на дому, однако лучшим для них решением было бы наблюдение в многопрофильных стационарах. Таким образом, критически важно, чтобы доступ к инновационной терапии был обеспечен всем нуждающимся в лечении и наблюдении пациентов.
