Резюме. Статья посвящена эпилепсии Кожевникова, одному из наиболее распространенных и по сути патогномоничных проявлений хронического течения клещевого энцефалита. Описаны стадийность в ее развитии, типы течения сформировавшейся кожевниковской эпилепсии, подходы к терапии. В статье представлен уникальный по продолжительности наблюдения случай хронического клещевого энцефалита (ХКЭ) (47 лет от начала заболевания и свыше 30 лет после вакцинотерапии). Показано, что замедленное развитие тяжелой неврологической симптоматики, прогрессирование болезни происходят на фоне дисиммуноглобулинемии. Штамм, выделенный от пациентки, обладал высокой нейровирулентностью для белых мышей, был высоконейроинвазивным, показал принадлежность к сибирскому подтипу вируса клещевого энцефалита. По мере прогрессирования ХКЭ развивался полиштаммовый иммунный ответ и напряженный иммунитет с высокой авидностью антител (через 30-32 года после вакцинотерапии). В неврологическом статусе – характерные постэнцефалитические изменения с элементами кортикальной моторной эпилепсии. Существенного когнитивного дефекта не было выявлено.

Хронические формы развиваются в среднем у 4,5% больных хроническим клещевым энцефалитом (ХКЭ) с вариациями по годам и регионам от 1-5% до 8-12%. Наиболее часты амиотрофические, энцефалополиомиелитические и смешанные формы ХКЭ, а также синдром кожевниковской эпилепсии [1, 3].

Персистирующий вирусный клещевой энцефалит (ВКЭ) проявляет пантропные свойства, в литературе имеются указания даже на более диффузный характер поражения при ХКЭ, чем при острой форме заболевания [7]. Характерна персистенция ВКЭ на фоне выраженного гуморального иммунитета. Возможны различные исходы персистенции: прекращение, бессимптомное установление симбиотических отношений с организмом хозяина на фоне напряженного иммунитета или развитие ХКЭ [4]. Прогредиентные формы развиваются при инфицировании через укус клеща (чаще), а также при алиментарном заражении [3].

Характеристика эпилепсии Кожевникова

Наиболее часто встречающаяся клиническая форма ХКЭ – гиперкинетическая (42,4-53,6% всех случаев ХКЭ) [10], одним из ее клинических синдромов является эпилепсия Кожевникова, одно из наиболее распространенных и по сути патогномоничных проявлений хронического течения КЭ.

Описана определенная стадийность в ее развитии: на первой стадии появляются эпилептические разряды или моторные припадки по типу генерализованных или парциальных с вторичной генерализацией либо без нее. В качестве остаточных явлений острого периода могут появляться моно- или гемипарезы. На второй стадии симптомы первого этапа несколько сглаживаются, но этот этап спустя год или несколько месяцев сменяется третьей стадией. Для третьей стадии характерны постоянные односторонние неритмичные клонические гиперкинезы пальцев руки, мимической мускулатуры (ипсилатерально), а также в мышцах предплечий и ног, исчезающие во время сна. Также ипсилатерально формируется пирамидный гемипарез в сочетании с амиотрофией, т. е. проявляется поражение и центрального и периферического мотонейронов. Завершается третья стадия, как правило, формированием полноценной картины эпилепсии Кожевникова с вторичными генерализованными приступами, частота которых может составлять от нескольких раз в день до одного в месяц и реже. Чаще приступы развиваются при засыпании или пробуждении.