Резюме. Полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ) — аутоиммунные заболевания скелетной мускулатуры неизвестной этио-логии, которые относятся к системным заболеваниям соединительной ткани и объединяются общим термином «идиопатические воспалительные миопатии». Наиболее тяжелым подтипом полимиозита и дерматомиозита (ПМ/ДМ) является антисинтетазный синдром (АСС), ассоциированный с наличием специфических иммунологических маркеров в сыворотке крови – антисинтетазных антител. АСС имеет клинические особенности, отличающие его от группы ПМ/ДМ в целом. Интерстициальное заболевание легких – наиболее распространенное экстрамускулярное поражение при ПМ/ДМ является ключевым прогностическим фактором течения заболевания, а также определяет терапевтическую тактику и прогноз. Трудности своевременной диагностики ДМ с АСС зачастую связаны с тем, что заболевание может начинаться с легочной симптоматики при отсутствии явных признаков миопатии. Представлен клинический случай поздней диагностики данного заболевания.

Полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ) – аутоиммунные заболевания скелетной мускулатуры неизвестной этиологии, которые относятся к системным заболеваниям соединительной ткани и объединяются общим термином — идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ) [1]. Основными клиническими проявлениями при ПМ/ДМ являются слабость проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, мышц шеи и кожный синдром (эритема с характерной локализацией на тыльной поверхности пястнофаланговых, проксимальных межфаланговых, локтевых суставов, параорбитальный гелиотропный отек). Лабораторно-инструментальная характеристика, отражающая выраженность мышечного повреждения, включает повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК) в сыворотке крови, спонтанную активность при проведении игольчатой электромиографии, некроз и лимфогистиоцитарную инфильтрацию в мышечном биоптате.

К экстрамускулярным проявлениям ИВМ относятся суставные (неэрозивный артрит), конституциональные (лихорадка, потеря массы тела), реже – сердечно-сосудистые поражения. Однако наиболее частой причиной неблагоприятного течения и смерти при ИВМ является поражение дыхательной системы (45-50%) [2]. Изменения органов дыхания разнообразны, привлекают внимание не только ревматологов, но и пульмонологов, поскольку могут опережать картину мышечных расстройств, что наблюдается при антисинтетазном синдроме (АСС). Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) – наиболее распространенное экстрамускулярное поражение при ПМ/ДМ является определяющим прогностическим фактором течения заболевания [3]. Клинически миозит-ассоции-рованное ИЗЛ может протекать бессимптомно или иметь хроническое либо острое быстро прогрессирующее течение, развиваться одновременно с кожной и мышечной симптоматикой или предшествовать клиническим проявлениям ПМ/ДМ [4-6]. Наиболее распространенным гистологическим подтипом ИЗЛ при ПМ/ДМ является неспецифическая интерстициальная пневмония [7]. Наиболее важный предиктор миозит-ассоциированного ИЗЛ – позитивность по антисинтетазным антителам, в том числе по anti-Jo1.

Антисинтетазные антитела действуют против цитоплазматических ферментов, катализирующих образование ами-ноацил-тРНК из аминокислот и родственных т-РНК.