Случай поздней диагностики дерматомиозита с антисинтетазным синдромом

Полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ) — аутоиммунные заболевания скелетной мускулатуры неизвестной этиологии, которые относятся к системным заболеваниям соединительной ткани и объединяются общим термином «идиопатические воспалительные миопатии».




Case of late diagnosis of dermatomyositis with anti-synthetic syndrome / L. A. Smirnova1, O. V. Simonova, E. N. Sukhikh / FSBEI HE Kirov SMU MOH, Kirov, Russia

Abstract. Polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM) are autoimmune diseases of skeletal muscles of unknown etiology, which belong to systemic diseases of the connective tissue and are collectively called «idiopathic inflammatory myopathies». The most severe subtype of polymyositis and dermatomyositis (PM/DM) is antisynthetase syndrome (ACC), associated with the presence of specific immunological markers in the blood serum – antisynthetase antibodies. ACC has clinical features that distinguish it from the PM/DM group as a whole. Interstitial lung disease, the most common extramuscular lesion in PM/DM, is a klyuchevoy prognostic factor in the course of the disease, as well as determining therapeutic tactics and prognosis. Difficulties in the timely diagnosis of DM with ACC are often associated with the fact that the disease can begin with pulmonary symptoms in the absence of obvious signs of myopathy. A clinical case of late diagnosis of this disease is presented. For citation: Smirnova L. A., Simonova O. V., Sukhikh E. N. Case of late diagnosis of dermatomyositis with anti-synthetic syndrome // Lechaschy Vrach. 2021; 4 (24); 22-25. DOI: 10.51793/OS.2021.84.24.004

Резюме. Полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ) — аутоиммунные заболевания скелетной мускулатуры неизвестной этио-логии, которые относятся к системным заболеваниям соединительной ткани и объединяются общим термином «идиопатические воспалительные миопатии». Наиболее тяжелым подтипом полимиозита и дерматомиозита (ПМ/ДМ) является антисинтетазный синдром (АСС), ассоциированный с наличием специфических иммунологических маркеров в сыворотке крови – антисинтетазных антител. АСС имеет клинические особенности, отличающие его от группы ПМ/ДМ в целом. Интерстициальное заболевание легких – наиболее распространенное экстрамускулярное поражение при ПМ/ДМ является ключевым прогностическим фактором течения заболевания, а также определяет терапевтическую тактику и прогноз. Трудности своевременной диагностики ДМ с АСС зачастую связаны с тем, что заболевание может начинаться с легочной симптоматики при отсутствии явных признаков миопатии. Представлен клинический случай поздней диагностики данного заболевания.

 

Полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ) – аутоиммунные заболевания скелетной мускулатуры неизвестной этиологии, которые относятся к системным заболеваниям соединительной ткани и объединяются общим термином — идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ) [1]. Основными клиническими проявлениями при ПМ/ДМ являются слабость проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, мышц шеи и кожный синдром (эритема с характерной локализацией на тыльной поверхности пястнофаланговых, проксимальных межфаланговых, локтевых суставов, параорбитальный гелиотропный отек). Лабораторно-инструментальная характеристика, отражающая выраженность мышечного повреждения, включает повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК) в сыворотке крови, спонтанную активность при проведении игольчатой электромиографии, некроз и лимфогистиоцитарную инфильтрацию в мышечном биоптате.

К экстрамускулярным проявлениям ИВМ относятся суставные (неэрозивный артрит), конституциональные (лихорадка, потеря массы тела), реже – сердечно-сосудистые поражения. Однако наиболее частой причиной неблагоприятного течения и смерти при ИВМ является поражение дыхательной системы (45-50%) [2]. Изменения органов дыхания разнообразны, привлекают внимание не только ревматологов, но и пульмонологов, поскольку могут опережать картину мышечных расстройств, что наблюдается при антисинтетазном синдроме (АСС). Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) – наиболее распространенное экстрамускулярное поражение при ПМ/ДМ является определяющим прогностическим фактором течения заболевания [3]. Клинически миозит-ассоции-рованное ИЗЛ может протекать бессимптомно или иметь хроническое либо острое быстро прогрессирующее течение, развиваться одновременно с кожной и мышечной симптоматикой или предшествовать клиническим проявлениям ПМ/ДМ [4-6]. Наиболее распространенным гистологическим подтипом ИЗЛ при ПМ/ДМ является неспецифическая интерстициальная пневмония [7]. Наиболее важный предиктор миозит-ассоциированного ИЗЛ – позитивность по антисинтетазным антителам, в том числе по anti-Jo1.

Антисинтетазные антитела действуют против цитоплазматических ферментов, катализирующих образование ами-ноацил-тРНК из аминокислот и родственных т-РНК.

Это не весь текст статьи. Статья входит в раздел Premium и доступна только
зарегистрированным пользователям.

Войти или Зарегистрироваться

Купить номер с этой статьей в pdf


Еженедельный дайджест "Лечащего врача": главные новости медицины в одной рассылке

Подписывайтесь на нашу email рассылку и оставайтесь в курсе самых важных медицинских событий


поле обязательно для заполнения
поле обязательно для заполнения
поле обязательно для заполнения
поле обязательно для заполнения
Нажимая на кнопку Подписаться, вы даете согласие на обработку персональных данных

Актуальные проблемы

Специализации




Календарь событий:




Вход на сайт