Опыт использования специализированного питания у детей с муковисцидозом

Проведено наблюдательное клиническое исследование влияния применения специализированного высококалорийного продукта питания на физическое развитие и качество жизни детей, больных муковисцидозом.




The experience of using specialized food in children with cystic fibrosis / Yu. S. Pinegina, MD, PhD / Novosibirsk State Regional Clinical Hospital, Novosibirsk, Russia

Abstract. On the one hand, nutritive insufficiency is a typical symptom of cystic fibrosis, and on the other hand, can be considered as its complication. Chronic bronchopulmonary inflammation, increase of catabolism level, malabsorption of fat and protein, excess of viscous glycoproteids and increased amount of chalice cells in the small intestine lead to decrease of “availability” of nutritive substances. Nutritive disorders lead to weakness of respiratory muscles, reduction of lung volumes and development of hypoventilation, disorder of respiratory tract reparation, immune system dysfunction, aggravating severity of bronchopulmonary process. Modern strategy of nutritive support requires increase of calorie content of daily ration up to 120–200% per necessary weight, 40% calories being covered by means of fatty component, and 20% - by means of protein. We conducted observational clinical study of influence of application of special high-energy food product on physical development and life quality of children with cystic fibrosis. Materials for this study were indicators of physical development, data on history of development and disease of children (frequency of exacerbation periods of bronchopulmonary process during the study, need of urgent admissions to the hospital), and cultural study of respiratory microflora in 20 children aged 3 -6 years old. The level of physical development was evaluated by body mass index in the beginning and in the end of the nutritive therapy. We revealed that children who got supplementary nutrition as a component of daily ration during 6 months, had better indicators of physical development, which was expressed in larger values of body mass indices. Besides, among the patients who didn’t get regular nutritive support, we recorded increase in frequency of respiratory tract colonization with Pseudomonas aeruginosa.

Резюме. Нутритивная недостаточность, с одной стороны, является типичным симптомом муковисцидоза, а с другой может рассматриваться как его осложнение. Хроническое бронхолегочное воспаление, повышение уровня катаболизма, мальабсорбция жира и белка, избыток вязких гликопротеидов и повышенное количество бокаловидных клеток в тонкой кишке ведут к снижению «доступности» питательных веществ. Нарушения питания приводят к слабости дыхательных мышц, снижению легочных объемов и развитию гиповентиляции, нарушению репарации дыхательных путей, дисфункции иммунной системы, усугубляя тяжесть течения бронхолегочного процесса. Современная стратегия нутритивной поддержки требует повышения калорийности суточного рациона до 120–200% в расчете на долженствующий вес, при этом 40% калорий должны покрываться за счет жирового компонента и 20% за счет белка.
Проведено наблюдательное клиническое исследование влияния применения специализированного высококалорийного продукта питания на физическое развитие и качество жизни детей, больных муковисцидозом.
Материалом для данного исследования послужили показатели физического развития, данные истории развития и заболевания детей (частота эпизодов обострения бронхолегочного процесса за период проведения исследования, потребность в экстренных госпитализациях в стационар) и культурального исследования микрофлоры дыхательных путей у 20 детей в возрасте от 3 до 6 лет. Уровень физического развития оценивался по индексу массы тела в начале и в конце курса нутритивной терапии.
Установлено, что дети, получавшие дополнительное питание в составе ежедневного рациона в течение 6 месяцев, имели лучшие показатели физического развития, что выражалось в больших значениях индекса массы тела. Кроме того, среди пациентов, не получавших регулярной нутритивной поддержки, отмечено увеличение частоты колонизации респираторного тракта Pseudomonas aeruginosa.

В настоящее время муковисцидоз является наиболее распространенным аутосомно-рецессивным заболеванием [1]. Его ранняя диагностика и свое­временно начатая терапия позволяют сохранить жизнь пациентам, что влечет за собой неуклонный рост числа больных, страдающих муковисцидозом. Заболевание характеризуется прогрессирующим хроническими течением, может привести к ранней инвалидизации и летальности [5, 6]. Частота регистрации муковисцидоза по данным неонатального скрининга в Новосибирской области за последний год составляет 1:9986 родов (29 957 родов в год) [6].

Проявлениями кистозного фиброза являются нарушение всасывания из-за недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы, а также хронические бронхолегочные инфекции, сопровождающиеся мукостазом, высокая потеря солей с потом, обструктивные гепатобилиарные заболевания и снижение фертильности [2]. Поэтому нутритивная недостаточность, с одной стороны, является типичным симптомом муковисцидоза, а с другой, может рассматриваться как его осложнение. Этому способствуют многочисленные факторы риска: хроническое бронхолегочное воспаление, повышение уровня катаболизма, мальабсорбция жира и белка, избыток вязких гликопротеидов и повышенное количество бокаловидных клеток в тонкой кишке ведут к снижению «доступности» питательных веществ; сгущение желчи (основного эмульгатора жиров), снижение скорости продвижения содержимого по тонкой кишке, избыток непереваренных веществ в ее дистальных отделах приводят к росту условно-патогенных бактерий и усилению мальабсорбции. В свою очередь, нарушения питания приводят к слабости дыхательных мышц, снижению легочных объемов и развитию гиповентиляции, нарушению репарации дыхательных путей, дисфункции иммунной системы, усугубляя тяжесть течения бронхолегочного процесса, частоту обострений, требующих госпитализации [4]. Формируется порочный круг воспаления в дыхательных путях и нутритивной недостаточности у пациентов.

В 1988 г. исследование канадских ученых практически перевернуло все представления о необходимости ограничений питания для больных муковисцидозом, доказав рост весоростовых характеристик и продолжительности жизни. Так началась новая эра гиперкалорических диет с высоким содержанием жира у такой категории пациентов [3]. Современная стратегия нутритивной поддержки требует повышения калорийности суточного рациона до 120–200% в расчете на долженствующий вес, при этом 40% калорий должны покрываться за счет жирового компонента и 20% — за счет белка. Для лучшего усвоения жировая составляющая может обогащаться среднецепочечными триглицеридами (СЦТ), белок может быть представлен гидролизованными молекулами, углеводный компонент обогащен мальтодекс­тринами, повышено содержание витаминов и минералов.

Традиционные пищевые продукты если и могут обеспечить такие повышенные потребности организма, то требуе­мое их количество будет слишком велико. Ежедневно употреблять большие объемы пищи затруднительно, особенно в раннем детском возрасте.

Еще одной проблемой диететики у больных муковисцидозом является значительное снижение аппетита. Эффективность различных стимуляторов, в том числе гормональных препаратов, не доказана, а их применение сопряжено с развитием побочных эффектов [2].

В соответствии с вышеизложенными принципами дието­терапии, мы провели наблюдательное клиническое исследование влияния применения специализированного высококалорийного продукта НУТРИНИдринк с пищевыми волокнами (нейтральный вкус) на физическое развитие и качество жизни детей, больных муковисцидозом. Выбор продукта питания был обусловлен следующими фактами: дети с нарушениями вкусового восприятия и аппетита чаще отдавали предпочтение именно этому продукту, тогда как продукты с вкусовыми добавками быстро надоедали и вызывали отрицательные эмоции у ребенка; форма выпуска не требует разведения и готова к употреблению; доступность нутритивного продукта в рамках льготного перечня МЗ РФ.

Целью данного исследования было изучение влияния применения специализированного продукта НУТРИНИдринк с пищевыми волокнами нейтральный, употребляемого методом сиппинга, на физическое развитие, течение заболевания и качество жизни детей с муковисцидозом.

Материалы и методы исследования

Материалом для данного исследования послужили показатели физического развития, данные истории развития и заболевания детей (частота эпизодов обострения бронхолегочного процесса за период проведения исследования, потребность в экстренных госпитализациях в стационар) и культурального исследования микрофлоры дыхательных путей у 20 детей в возрасте от 3 до 6 лет, наблюдавшихся детским пульмонологом ГБУЗ НСО ГНОКБ.

Уровень физического развития оценивался по индексу массы тела в начале и в конце курса нутритивной терапии.

Качественный и количественный анализ микрофлоры дыхательных путей проводился на основании посева с задней стенки глотки, поскольку дети раннего возраста самостоятельно мокроту откашлять не могли. Посев брали сухим стерильным ватным тампоном с задней поверхности глотки, миндалин в утренние часы до приема пациентом пищи, воды и лекарственных препаратов. Нативный материал доставлялся в лабораторию, не позднее часа после его получения, и пересевался на специальные среды (кровяной агар, среда Эндо, магнитно-солевой агар, среда Сабуро) с последующей инкубацией в термостате. При появлении роста бактериологических колоний проводилась количественная и качественная их оценка. Окончательная верификация возбудителя осуществлялась при проведении диагностических тестов (каталазной реакции и др.) и микроскопического исследования мазка с окраской по Граму.

Статистический анализ производился с помощью программы Microsoft Excel с использованием критерия Фишера. Поскольку численность исследуемых групп была менее 100 человек и требовалось сравнение двух относительных показателей, характеризующих частоту определенного признака, имеющего два значения, достоверный интервал критерия Фишера в данном исследовании составил 1,64–2,31.

Пациентов с документированным диагнозом «муковисцидоз», включенных в исследование, разделили на две группы. Все пациенты регулярно наблюдались пульмонологом и получали терапию в соответствии с утвержденными протоколами.

В первую (основную исследуемую) группу вошли 14 детей (табл. 1), получавших нутритивную поддержку с использованием НУТРИНИдринк нейтральный (свидетельство о регистрации № КZ 2.16.01.79.005.E.004171.03.15 от 18.03.2015 г.) ежедневно в течение полугода. Средний возраст пациентов составил 3,5 ± 0,3 года. В основной группе преобладание лиц женского пола было незначительным (55,4%).

Основные характеристики групп пациентов

Вторую (контрольную) группу составляли 6 детей, получавших нутритивную поддержку с использованием различных продуктов нерегулярно в связи с различными вкусовыми нарушениями, дефектами воспитания (табл. 1). Средний возраст пациентов составил 3,8 ± 0,5 года. Соотношение между девочками и мальчиками было 1:1.

Характеристика клинических проявлений муковисцидоза и основные патогены, колонизирующие респираторный тракт, были сопоставимы в исследуемых группах (табл. 1).

Результаты исследования

При сравнении уровня физического развития было установлено, что пациенты, регулярно употреблявшие НУТРИНИдринк нейтральный в течение 6 мес, имели достоверно больший прирост индекса массы тела (ИМТ). Средний показатель в первой группе составил 17,5 ± 0,5 до лечения и 18,1 ± 0,3 после; во второй группе – 17,1 ± 0,8 и 16,8 ± 0,6 соответственно (разница статистически недостоверная).

За исследуемый период 6 мес среди пациентов первой группы зарегистрирована одна экстренная госпитализация по поводу обострения бронхолегочного процесса, во второй группе — таковых госпитализаций было 2 (φ = 1,861).

При изучении уровня носительства отдельных патогенов был выявлен ряд закономерностей. Полученные результаты представлены в табл. 2.

Частота встречаемости назофарингеального носительства патогенной и условно-патогенной микрофлоры в начале наблюдения и через 6 мес

У всех детей в обеих группах было выявлено носительство патогенной и условно-патогенной микрофлоры.

Самым распространенным респираторным патогеном в обеих группах являлась Pseudomonas aeruginosa: 85,7% и 83,3% соответственно. Частота встречаемости данного возбудителя не изменилась после 6 мес наблюдения. Все пациенты получали профилактические курсы анти­сине­гнойной терапии в соответствии с протоколами с использованием системных и ингаляционных антибактериальных препаратов.

Назофарингеальное носительство Staphylococcus аureus до начала исследования выявлялось в обеих группах с равной частотой, тогда как спустя 6 мес у одного пациента из второй группы стафилококк был вытеснен более агрессивным возбудителем – синегнойной палочкой. При сравнении частоты носительства до начала наблюдения и через 6 мес достоверной разницы между группами получено не было (φ = 0,681) (табл. 2).

Candida albicans была выделена только у 3 пациентов первой группы в начале исследования и через 6 мес, тогда как во второй группе частота носительства грибов рода Candida за время наблюдения увеличилась с 2 до 4 пациентов (φ = 1,265) (табл. 2).

Все дети первой группы отмечали хорошую переносимость продукта питания, отсутствие побочных эффектов терапии.

Обсуждение результатов

Дети, получавшие дополнительное питание НУТРИНИдринк нейтральный в составе ежедневного рациона в течение 6 месяцев, имели лучшие показатели физического развития, что выражалось в больших значениях ИМТ. Статистических закономерностей получить не удалось в связи с малой численностью групп. Однако меньшая частота обострений, требующих госпитализаций, также косвенно указывает на преимущество пациентов исследуе­мой первой группы.

Среди пациентов, не получавших регулярной поддержки с использованием НУТРИНИдринк нейтральный, отмечено увеличение частоты колонизации респираторного тракта Pseudomonas aeruginosa, оцениваемого в качестве более агрессивного и опасного возбудителя.

Также дети из второй группы чаще являлись носителями Candida albicans. Причиной тому, вероятно, более высокая потребность в повторных курсах антибактериальной терапии и ослабление местного иммунитета на фоне снижения нутритивного статуса.

Заключение

Оптимальный сбалансированный состав высококалорийного продукта НУТРИНИдринк с пищевыми волокнами (нейтральный вкус) и его хорошая переносимость дают возможность использовать его длительно, не вызывая привыкания и вкусовых нарушений. Продукт хорошо переносится детьми.

Литература / References

  1. Муковисцидоз: определение, диагностика, критерии, терапия / Под ред. Е. И. Кондратьевой, Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. М.: Компания БОРГЕС, 2016, 208 с.
    [Mukovistsidoz: opredelenie, diagnostika, kriterii, terapiya [Cystic fibrosis: definition, diagnostics, criteria, therapy] / edited by E.I. Kondratyeva, N.I. Kapranov, N.Yu. Kashirskaya. Moscow: Kompaniya BORGES, 2016, 208 pages. ]
  2. Муковисцидоз / Под ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2014. 672 с.
    [Mukovistsedoz [Cystic fibrosis] / Edited by N.I. Kapranov, N.Yu Kashirskaya. Moscow: ID Medpraktika-M, 2014. 672 pages.]
  3. Diet for sick children / Fransis D. E. M (ed.). Oxford etc.: Blackwell, 1987.
  4. Gonska T. The gut is a key player in cystic fibrosis malnutrition // J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2016; 62 (4): 518-519.
  5. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018 год / Под ред. Е. Л. Амелиной, Н. Ю. Каширской, Е. И. Кондратьевой, С. А. Красовского, М. А. Стариновой, А. Ю. Воронковой. М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2020. 68 с.
    [Registr bolnykh mukovistsedozom v Rossiyskoy Federatsii za 2018 god [Register of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation as of 2018] / Edited by E.L. Amelina,  N.Yu. Kashirskaya,  E.I. Kondratyeva,  S.A. Krasovsky,  M.A. Starinova, A.Yu. Voronkova. Moscow: ID Medpraktika-M, 2020. 68 pages.]
  6. Регистр больных муковисцидозом Сибирского федерального округа Российской Федерации. 2017 год / Под ред. Л. П. Назаренко, Ю. А. Кондаковой, Е. И. Кондратьевой, С. А. Красовского, Е. Л. Амелиной, Н. А. Ильенковой, Е.Б. Павлиновой, Т. И. Сафоновой, А. В. Черняка. М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2019. 44 с.
    [Registr bolnykh mukovistsidozom Sibirskogo Federalnogo okruga Rossiyskoy Federatsii. 2017 god [Register of patients with cystic fibrosis of Siberian federal region of the Russian Federation] / Edited by L.P. Nazarenko, Yu.A. Kondakova,  E.I. Kondratyeva, S.A. Krasovsky, E.L. Amelina, N.A. Ilyenkova, E.B. Pavlinova, T.I. Safonova, A.V. Chernik. Moscow: ID Medpraktika-M, 2019. 44 pages.]

Ю. С. Пинегина, кандидат медицинских наук

ГБУЗ НСО ГНОКБ, Новосибирск

Контактная информация: pinegina@oblmed.nsk.ru

DOI: 10.26295/OS.2020.52.52.011

 

Опыт использования специализированного питания у детей с муковисцидозом/ Ю. С. Пинегина
Для цитирования: Лечащий врач № 6/2020; Номера страниц в выпуске: 58-61
Теги: дети, муковисцидоз, питание, качество жизни

Купить номер с этой статьей в pdf

Все новости и обзоры - в нашем канале на «Яндекс.Дзене». Подписывайтесь

Актуальные проблемы

Специализации




Календарь событий: