Резюме. Нутритивная недостаточность, с одной стороны, является типичным симптомом муковисцидоза, а с другой может рассматриваться как его осложнение. Хроническое бронхолегочное воспаление, повышение уровня катаболизма, мальабсорбция жира и белка, избыток вязких гликопротеидов и повышенное количество бокаловидных клеток в тонкой кишке ведут к снижению «доступности» питательных веществ. Нарушения питания приводят к слабости дыхательных мышц, снижению легочных объемов и развитию гиповентиляции, нарушению репарации дыхательных путей, дисфункции иммунной системы, усугубляя тяжесть течения бронхолегочного процесса. Современная стратегия нутритивной поддержки требует повышения калорийности суточного рациона до 120–200% в расчете на долженствующий вес, при этом 40% калорий должны покрываться за счет жирового компонента и 20% за счет белка.
Проведено наблюдательное клиническое исследование влияния применения специализированного высококалорийного продукта питания на физическое развитие и качество жизни детей, больных муковисцидозом.
Материалом для данного исследования послужили показатели физического развития, данные истории развития и заболевания детей (частота эпизодов обострения бронхолегочного процесса за период проведения исследования, потребность в экстренных госпитализациях в стационар) и культурального исследования микрофлоры дыхательных путей у 20 детей в возрасте от 3 до 6 лет. Уровень физического развития оценивался по индексу массы тела в начале и в конце курса нутритивной терапии.
Установлено, что дети, получавшие дополнительное питание в составе ежедневного рациона в течение 6 месяцев, имели лучшие показатели физического развития, что выражалось в больших значениях индекса массы тела. Кроме того, среди пациентов, не получавших регулярной нутритивной поддержки, отмечено увеличение частоты колонизации респираторного тракта Pseudomonas aeruginosa.

В настоящее время муковисцидоз является наиболее распространенным аутосомно-рецессивным заболеванием [1]. Его ранняя диагностика и свое­временно начатая терапия позволяют сохранить жизнь пациентам, что влечет за собой неуклонный рост числа больных, страдающих муковисцидозом. Заболевание характеризуется прогрессирующим хроническими течением, может привести к ранней инвалидизации и летальности [5, 6]. Частота регистрации муковисцидоза по данным неонатального скрининга в Новосибирской области за последний год составляет 1:9986 родов (29 957 родов в год) [6].

Проявлениями кистозного фиброза являются нарушение всасывания из-за недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы, а также хронические бронхолегочные инфекции, сопровождающиеся мукостазом, высокая потеря солей с потом, обструктивные гепатобилиарные заболевания и снижение фертильности [2]. Поэтому нутритивная недостаточность, с одной стороны, является типичным симптомом муковисцидоза, а с другой, может рассматриваться как его осложнение.