Коррекция деформаций позвоночника у детей и подростков со спинномозговыми грыжами

Разработаны оптимальные лечебные мероприятия, направленные на улучшение результатов лечения пациентов с нейромышечными деформациями позвоночника на фоне менингоцеле. 8 пациентам в возрасте от 3 до 17 лет с нейромышечными деформациями позвоночника на фоне




Correction of vertebral deformations in children and adolescents with spinal hernias I. A. Shavyrin, S. V. Kolesov

Optimum therapeutic measures aimed at improving the outcomes of patients with neuromuscular spinal deformations against meningocele were developed. Materials and Methods: 8 patients aged 3 to 17 years with neuromuscular spinal deformations against meningocele, surgical treatment was performed one stage — and two-five patients — three patients, two patients underwent resection of the vertebral column (VCR). As a result of correction of scoliosis treatment an average of 62%, the value of thoracic / thoracolumbar kyphosis after surgery could bring to the physiological (40 degrees).

Спинномозговая грыжа — врожденный порок развития нервной трубки (позвоночника и спинного мозга), проявляющийся выпячиванием мозговых оболочек и содержимого позвоночного канала через дефект задних элементов позвонков. В случае дислокации элементов спинного мозга говорят о менигомиелоцеле [1]. Открытые расщепления позвонков сочетаются с дисплазией спинного мозга, оболочек и корешков (рис. 1).

В случае менингомиелоцеле существует угроза нейроинфекции. Спинно­мозговая грыжа сопровождается грубой неврологической симптоматикой в виде нижней параплегии и нарушением функции тазовых органов. Нередко отмечается гидроцефалия и синдром Арнольда–Киари.

Грыжевое выпячивание spina bifida заполнено оболочками спинного мозга — менингоцеле либо также включает в себя и участок спинного мозга — менингомиелоцелеПервым этапом, по срочным показаниям, проводится иссечение грыжевого мешка и пластика дефекта мозговых оболочек и паравертебральных тканей. Затем в случае нарастания гидроцефалии показано проведение шунтирующих операций.

Как правило, пороки развития нервной трубки сопровождаются аномалиями мочевыделительной системы и нарушениями функции мочевого пузыря и требуют в последующем урологического этапа, направленного на устранение данных нарушений.

Пациенты с менингоцеле практически всегда имеют неврологический дефицит, выраженность которого зависит от уровня и глубины поражения позвоночника и спинного мозга.

Развитие деформации позвоночника при менингоцеле происходит за счет асимметричного и сниженного мышечного тонуса, нарушенной иннервации паравертебральной мускулатуры [8] и относится к нейропатическим деформациям с поражением 2-го мотонейрона [11].

По данным Mackel с соавт. при грудной локализации грыжи деформация позвоночника развивается практически всегда, причем 85% из этих пациентов имеют деформации более 45 градусов [14]. Дети с поражениями на уровне L4 в 60% имеют сколиотические деформации, 40% из которых требуют оперативного лечения [20].

Если дефект локализуется в грудном/верхнепоясничном сегментах, нейрогенные деформации позвоночника возникают более чем в 80% случаев, что статистически подтверждено в ряде исследований [3, 9, 22].

Деформация позвоночника у пациентов с менингоцеле представляет собой, как правило, С-образное искривление (тотальный сколиоз) грудопоясничного отдела с перекосом таза. При грудных локализациях грыж чаще приходится встречаться с ригидным кифозом грудопоясничного/поясничного отдела. Деформация грудной клетки вызывает снижение дыхательного объема и сопряжена с более частой заболеваемостью бронхитами и пневмонией [15].

Нехирургическое лечение включает использование жестких корсетов и индивидуальных адаптированных инвалидных кресел-каталок. Корригирующие корсеты применяются для замедления ухудшения деформации, нормализации фронтального и сагитального баланса [12, 13, 17].

Применение корсетов позволяет предотвратить нарастание сколиоза и кифоза, однако при сколиотических деформациях более 50 градусов по Коббу хирургическая стабилизация становится необходимой [23].

Показания для оперативной коррекции деформаций позвоночника у детей со спинномозговыми грыжами:

  • рентгенологически подтвержденное прогрессирование дуги более чем на 10 градусов в год при неэффективности либо невозможности использования корригирующих корсетов, угол деформации более 50 градусов;
  • выраженный сагитальный/фронтальный дисбаланс туловища, значительный перекос таза (> 20 градусов), затрудняющий обслуживание/самообслуживание ребенка, передвижение в кресле-каталке;
  • наличие нарушений со стороны сердечно-легочной системы вследствие деформации позвоночника и грудной клетки [4, 5].

Основные цели хирургической коррекции деформаций позвоночника у этих пациентов: нормализация оси туловища во фронтальной и сагитальной плоскостях, уменьшение перекоса таза [6], предотвращение развития пролежней в области седалищных бугров. У растущих пациентов воздерживаются от проведения заднего спондилодеза, проводя монтаж металлоконструкции с перспективой поэтапных удлинений по мере роста ребенка [7, 21, 24].

Дефицит паравертебральных мягких тканей — распространенная проблема у данной категории пациентов, что затрудняет ушивание послеоперационной раны, а также замедляет заживление последней. Gomez с соавт. применял подкожные экспандеры, создающие запас мягких тканей, перед стабилизацией деформации позвоночника металлоконструкцией [10].

Паралитические сколиозы на фоне спинномозговых грыж чаще всего сопровождаются следующими после­операционными осложнениями: дыхательными нарушениями, раневой и мочевой инфекцией, формированием псевдоартроза костного блока [2, 16].

Целью данного исследования было улучшение результатов лечения пациентов с паралитическими деформациями позвоночника на фоне спинномозговых грыж.

Материал и методы исследования

Проанализированы результаты лечения 8 пациентов с паралитическими деформациями позвоночника на фоне менингоцеле.

Все пациенты имели деформации, сопровождавшиеся спинальными дизрафиями, такими как spina bifida, нарушения сегментации позвонков, наличие добавочных полупозвонков, синостозов ребер. Возраст пациентов — от 3 до 17 лет, из них мальчиков — 4, девочек — 4. Максимальная дуга искривления — 126 градусов на переднезадней спондиллограмме, минимальная — 68 градусов, среднее значение — 86 градусов. Мобильными были 2 деформации (коррекция деформации при тракционном тесте на 40% и более), ригидными — 6. Кифосколиозы с углом грудного кифоза более 40 градусов отмечались у 6 детей.

Жалобы при поступлении: наличие деформации позвоночника, нарушенный баланс туловища (неудобство при сидении в кресле-каталке), нарушение функции тазовых органов имелось у 3 больных (37,5%).

Оценка неврологического статуса проводилась с использованием шкалы Frankel. Тип А отмечался у 3 пациентов, тип В — у 4, а тип С наблюдался у 1 больного, то есть имела место грубая очаговая неврологическая симптоматика, обусловленная наличием оперированной спинномозговой грыжи.

Предоперационное обследование включало обзорную и функциональную рентгенографию позвоночника (снимки в стандартных проекциях в положении пациента сидя, лежа и в условиях тракции по оси). Большая часть пациентов со спинномозговой грыжей (5 больных — 62,5%) имели сочетанные пороки развития головного или спинного мозга (диастематомиелия, липомы, фибромы, тератомы), поэтому КТ и МРТ-исследование позвоночника выполнялось у всех больных.

Пациентам было проведено ортопедохирургическое лечение: в один этап — 5 (62,5%), в два этапа — 3 (37,5%) больным. Одноэтапное лечение (у детей с ранее оперированной спинномозговой грыжей) включало стабилизацию позвоночника металлоконструкцией, 2 пациентам (25%) проведена резекция позвоночного столба (VCR).

Двухэтапное лечение выполнялось пациентам, нуждавшимся в нейрохирургическом вмешательстве: операционная бригада нейрохирургов проводила удаление грыжевого мешка и пластику дефектов мозговых оболочек, затем в сроки от 2 до 3 месяцев проводился ортопедохирургический этап.

Хирургическая техника

Дорсальная коррекция и фиксация позвоночника пациентам с большим потенциалом роста оснащалась узлами-коннекторами (рис. 2), которые позволяют проводить поэтапные удлинения системы по мере роста ребенка.

В каудальном отделе у пациентов с малыми размерами тазовых костей (больные с гипоплазией таза и дети младше 5 лет), не позволяющими использовать транспедикулярные фиксаторы, применяли крюк Dunn-McCarthy [19] (рис. 3).

Тотальная деформация с перекосом таза, характерная для паралитических сколиозов, требовала многоуровневой фиксации от верхнегрудных позвонков до гребней подвздошных костей в условиях интраоперационной галотракции. Фиксация таза проведена всем 8 пациентам посредством офсетных коннекторов (рис. 4) либо по методике Dunn-McCarthy (рис. 3).

Фиксация таза по методике Dunn-McCarthy

Клинический пример

Пациентка П., 7 лет, находилась на оперативном лечении в ЦИТО им. Н. Н. Приорова с диагнозом: «Врожденная аномалия развития позвоночника и спинного мозга, нейромышечный кифосколиоз 4 ст. на фоне менинго­миелорадикулоцеле, нижняя параплегия, пролежень поясничной области».

Из анамнеза известно, что диагноз «врожденная аномалия позвоночника и спинного мозга» поставлен в родильном доме. В 3-месячном возрасте проведено оперативное вмешательство: иссечение менингомиелорадикулоцеле поясничной области, вентрикулоперитонеальное шунтирование. С четырех лет отмечается резкое прогрессирование кифотической деформации с формированием глубокого пролежня мягких тканей в проекции вершины кифоза. Последние 2 года в связи с интенсивным прогрессированием деформации позвоночника появились затруднения при сидении и передвижении в кресле-каталке, участились острые респираторные заболевания в связи с деформацией грудной клетки и снижением показателей функции внешнего дыхания (40% от возрастной нормы). Неоднократные вмешательства по устранению глубокого пролежня поясничной области не имели положительного эффекта (рис. 5).

При поступлении пациентка предъявляла жалобы на наличие грубой кифосколиотической деформации позвоночника, неудобства при передвижении в кресле-каталке, наличие незаживающего пролежня (рис. 6).

При проведении рентгенологического исследования выявлена грубая, ригидная кифосколиотическая деформация с углом кифоза 150 градусов (рис. 7).

Рентгенограммы позвоночника пациентки при поступлении

Схема проведения резекции позвоночного столба

Учитывая ригидность и выраженность деформации, принято решение о проведении оперативного вмешательства — резекции позвоночного столба (VCR) (рис. 8).

В ходе операции, дорсальным доступом, после иссечения некротизированных мягких тканей в области пролежня, проведено субпериостальное скелетирование паравертебральных мышц. Установлены транспедикулярные винты в позвонках грудного и поясничного отделов, проведена расширенная ляминэктомия на четырех уровнях (Th11-L2), костотранс­верзэктомия справа на уровне Th11, дорсальная стабилизация позвоночника, резекция тела Th11 позвонка, ремоделирование позвоночного столба на уровне грудопоясничного перехода (рис. 8).

В условиях созданной коррекции проведена дорсальная фиксация позвоночника, передний спондилодез ауторебром. При монтаже каудального полюса конструкции, при проведении пельвик-фиксации, в правую подвздошную кость провели транспедикулярный винт. Левая подвздошная кость была истончена, что потребовало использования техники изгиба дистального отдела стержня по Dunn-McCarthy (рис. 9). В результате проведенной коррекции кифоза появился запас мягких тканей в области оперативного доступа, что позволило произвести ушивание раны без значительного натяжения в области ранее существовавшего пролежня.

Рентгенограммы позвоночника до (а, в) и после (б, г) лечения

Внешний вид пациентки до (а, в) и после (б, г, д) лечения

Продолжительность операции — 5 часов 50 минут, интраоперационная кровопотеря — 450 мл. Коррекция кифотической деформации составила со 150 до 40 градусов, устранен сагитальный дисбаланс туловища (рис. 10).

Пациентка активирована в сидячем кресле-каталке на 7-е сутки после вмешательства, отмечена выраженная коррекция кифотической деформации, устранение дисбаланса туловища. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 14-е сутки.

При контрольном осмотре через 3 месяца: ось туловища правильная, послеоперационный рубец без признаков воспаления, значительно облегчилось передвижение в кресле-каталке и самообслуживание пациентки. По данным рентгенограмм металлоконструкция стабильна, потери коррекции не отмечено, родители и пациентка довольны результатами лечения.

Результаты и обсуждение

В настоящем исследовании сроки послеоперационного наблюдения со­ставили от 9 до 38 месяцев (в среднем 24 месяца). Коррекция сколиотической деформации в среднем составила 62% (с 86 до 33 градусов), значение грудного/грудопоясничного кифоза после операции удалось приблизить к физиологическому (в среднем 45 градусов).

Коррекция перекоса таза составила 56% (в среднем с 34 до 15 градусов). Глобальный фронтальный баланс уменьшился в среднем с 28 мм до 12 мм (58%), что позволило сидячим пациентам находиться в кресле-каталке в более физиологичном положении и испытывать меньший дискомфорт.

Нами отмечен достаточно высокий процент послеоперационных осложнений у больных с деформациями позвоночника на фоне менингоцеле: у 6 из 8 пациентов (75%). Это связано с многоэтапностью лечения, дефицитом паравертебральной мускулатуры, не позволяющей провести адекватное «укрывание» металлоконструкции, недоразвитием позвонков, исключающих проведение опорных элементов на достаточном количестве сегментов, наличием сопутствующей урологической инфекционной патологии.

У одного больного отмечено послеоперационное нарушение функции мочевого пузыря по типу недержания, которое регрессировало через 2 месяца после операции. Два пациента в послеоперационном периоде страдали обострением хронической мочевой инфекции, которое купировано медикаментозно (специфической антибактериальной и уросептической терапией). У двоих детей произошло поверхностное нагноение послеоперационной раны. Проводились перевязки с растворами антисептиков, ферментно-мазевыми повязками до очищения послеоперационной раны. Затем выполнялось иссечение ее краев с установкой приточно-отточного дренажа, который был удален через 3–4 дня после наложения вторичных швов. Перелом эндокорректора (стержня) развился у одного пациента через 6 месяцев после операции. В ходе проведения перемонтажа была восстановлена потерянная коррекция, а также устранена нестабильность металлоконструкции.

Ортопедохирургическое лечение у пациентов с последствиями спинномозговых грыж подразумевает предупреждение либо устранение деформаций позвоночника, развившихся на фоне аномалий позвоночного столба и возникающих, как правило, после появления осевых нагрузок на позвоночник при вертикализации пациента. Особенностью позвоночной хирургии при коррекции деформации позвоночника у этих больных является использование протяженной фиксации позвоночника, дополненной фиксацией таза.

Заключение и выводы

Лечение пациентов со спинномозговыми грыжами не ограничивается нейрохирургическим этапом. Необходимый эффект дает только комплексное, многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (терапия сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функции мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии, проведении реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции позвоночника и конечностей).

Многоплоскостные деформации позвоночника вызывают трудности в самообслуживании пациентов, а также дыхательные нарушения вследствие деформации грудной клетки.

Хирургическое лечение кифосколио­зов на фоне менингоцеле, заключающееся в протяженной инструментации позвоночника с фиксацией таза, нормализует баланс туловища, внешний вид и качество жизни. Проведение оперативных вмешательств у пациентов этой группы сопряжено с более высоким процентом осложнений в после­операционном периоде.

Проведение ортопедохирургического этапа лечения у этой группы пациентов требует междисциплинарного врачебного подхода, тщательного предоперационного планирования и подготовки, а также специфического послеопера­ционного ухода.

Литература

  1. Ульрих Э. В. Аномалии позвоночника у детей (руководство для врачей). СПб: Сотис, 1995. 336 с.
  2. Anderson P. R., Puno M. R., Lovell S. L., Swayze C. R. Postoperative respiratory complications in non-idiopathic scoliosis // Acta Anaesthesiol Scand. 1985; 29: 186–192.
  3. Banta J. V. Combined anterior and posterior fusion for spinal deformity in Myelomeningocele // Spine. 1990; 15: 946–952.
  4. Banta J. V., Drummond D. S., Ferguson R. L. The treatment of neuromuscular scoliosis // Instr Course Lect. 1999; 48: 551–561.
  5. Barsdorf A. I., Sproule D. M., Kaufmann P. Scoliosis surgery in children with neuromuscular disease: findings from the US National Inpatient Sample, 1997 to 2003 // Arch Neurol. 2010, Feb; 67 (2): 231–235.
  6. Benson E. R., Thomson J. D., Smith B. G. et al. Results and morbidity in a consecutive series of patients undergoing spinal fusion for neuromuscular scoliosis // Spine. 1998.
  7. Bridwell K. H., DeWald R. L., editors. The textbook of spinal surgery. Philadelphia, PA: Lippincott-Raven, 1997. P. 600–603.
  8. Drummond D. S. Neuromuscular scoliosis: recent concepts // J Pediatr Orthop. 1996; 16: 281–283.
  9. Geiger F., Farsch D., Carstens C. Complications of scoliosis surgery in children with myelomeningocele // Eur Spine J. 1999, 8: 22–26.
  10. Gomez C., Cardoso M., Garavito S. Uso de expansores tisulares en el tratamiento quirurgico de la cifosis en pacientes con mielomeningocele // Acta Ortop Mex. 2008, May-Jun; 22 (3): 162–168.
  11. Hsu J. D. Skeletal changes in children with neuromuscular disorders // Prog Clin Biol Res. 1982; 101: 553–557.
  12. Kinsman S. L., Johnston M. V. Congenital anomalies of the central nervous system. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 592.
  13. Kotwicki T., Durmala J., Czubak J. Bracing for neuromuscular scoliosis: orthosis construction to improve the patient’s function // Disabil Rehabil Assist Technol. 2008, May; 3 (3): 161–169.
  14. Mackel J. L., Lindseth R. E. Scoliosis and myelodysplasia // J Bone Joint Surg Am. 1975; 57; 1031.
  15. McCarthy R. E. Management of neuromuscular scoliosis // Orthop Clin North Am. 1999; 30: 435–449.
  16. Mitchell L. E., Adzick N. S., Melchionne J., Pasquariello P. S., Sutton L. N., Whitehead A. S. Spina bifida // Lancet. 2004: 364: 1885-1895.
  17. Morillon S., Thumerelle C., Cuisset J. M., Santos C., Matran R., Deschildre A. Effect of thoracic bracing on lung function in children with neuromuscular disease // Ann Readapt Med Phys. 2007 Nov; 50 (8): 645-650.
  18. Morrissy R. T. Atlas of pediatric orthopaedic surgery. Philadelphia, PA: IB Lippincott Co, 1992: 181.
  19. Odent T., Arlet V., Ouellet J., Bitan F. Kyphectomy in myelomeningocele with a modified Dunn-McCarthy technique followed by an anterior inlayed strut graft // European Spine Journal. 2004, 13 (3): 206–212.
  20. Osebold W. R., Mayfield J. K., Winter R. B., Moe J. H. Surgical treatment of paralytic scoliosis associated with myelomeningocele // J Bone Joint Surg Am. 1982; 64: 841–852.
  21. Phillips J. H., Gutheil J. P., Knapp D. R. Iliac screw fixation in neuromuscular scoliosis // Spine. 2007; 32: 1566–1570.
  22. Rodgers W. B., Williams M. S., Schwend R. M., Emans J. B. Spinal deformity in myelodysplasia. Correction with posterior pedicle screw instrumentation // Spine. 1997; 22: 2435–2443.
  23. Sarwark J., Sarwahi V. New strategies and decision making in the management of neuromuscular scoliosis // Orthop Clin North Am. 2007, Oct; 38 (4): 485–496.
  24. Teli M., Elsebaie H., Biant L., Noordeen H. Neuromuscular scoliosis treated by segmental third-generation instrumented spinal fusion // J Spinal Disord Tech. 2005; 18: 430–438.
  25. Vaccaro A. R., Albert T. J. et al. Spine Surgery: Tricks of the Trade. Thieme, New York, Stuttgart. 2009; 321 p.

И. А. Шавырин*, 1, кандидат медицинских наук
С. В. Колесов**, доктор медицинских наук

* ГБУЗ НПЦ СМПД им. В. Ф. Войно-Ясенецкого ДЗМ, Москва
** ФГБУ НМИЦ ТО им. Н. Н. Приорова Минздрава России, Москва

1 Контактная информация: shailya@ya.ru

DOI: 10.26295/OS.2020.24.62.003

 

Коррекция деформаций позвоночника у детей и подростков со спинномозговыми грыжами/ И. А. Шавырин, С. В. Колесов
Для цитирования: Лечащий врач № 4/2020; Номера страниц в выпуске: 16-21
Теги: дети, подростки, деформация позвоночника, грыжа


Купить номер с этой статьей в pdf

Все новости и обзоры - в нашем канале на «Яндекс.Дзене». Подписывайтесь

Актуальные проблемы

Специализации




Календарь событий:



Вход на сайт