Лейомиома кожи (клиническое наблюдение)

Лейомиома кожи — это доброкачественная редко встречающаяся опухоль дермы, происходящая из гладких мышц [1–5].

Кожные лейомиомы могут развиваться на любых участках, где есть гладкая мускулатура, однако злокачественной трансформации их не происходит. Важность правильной и своевременной диагностики кожной лейомиомы обусловлена частым сочетанием множественных кожных лейомиом с фиброзными опухолями матки и карциномой почки, что известно как синдром Рида (Reed’s syndrome), или наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак (HLRCC, Hereditary Leiomyomatosis and Renal Cell Carcinoma) с аутосомно-доминантным типом наследования [6, 7]. Первое описание лейомиомы было сделано немецким ученым R. Virchov в 1854 г. [8].

В зависимости от гистогенетического происхождения дерматологи и онкологи выделяют три типа кожных лейомиом: I тип — лейомиома, развивающаяся из мышц, поднимающих волос (син.: пиллярная лейомиома, пилолейомиома) [9–14]. Она характеризуется появлением плотных узелков на туловище, разгибательных поверхностях конечностей, боковых поверхностях шеи от 0,1 до 1 см в диаметре полушаровидной формы, застойно-красного цвета с коричневатым или синюшным оттенком, с гладкой блестящей поверхностью. Узлы расположены асимметрично, изолированно или группами [15, 16]. Любое механическое раздражение (трение одеждой, давление или прикосновение), также как и охлаждение, могут сопровождаться интенсивными болями. Могут возникать спонтанные приступы интенсивной боли от нескольких минут до нескольких часов, при которых наблюдаются расширение зрачков, снижение артериального давления, побледнение кожи.

II тип — дартоидная или генитальная лейомиома, развивается из tunica dartos мошонки и мышечных волокон, располагающихся радиально в дерме. Опухоли плотные при пальпации, мелкие (до 1 см) поверхностные или крупные (3–10 см и более) подкожные. В отличие от пиллярной лейомиомы узлы безболезненные [15].

III тип — ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов стенок мелких сосудов [1, 4, 9, 11, 16, 17]. Опухоли чаще одиночные, округлой или овальной формы, с четкими границами, плотные, розового или темно-красного цвета, расположены в области крупных (коленных, голеностопных) суставов, диаметром 4 см, болезненные при пальпации или воздействии низких температур [2, 15].

Чаще других встречаются множественные лейомиомы из мышц, поднимающих волос [18–21]. Пилолейомиома одинаково часто встречается как среди женщин, так и среди мужчин. Множественные пилолейомиомы у женщин часто сочетаются с лейомиомами матки [22, 23]. Ангиолейомиомы в два раза чаще регистрируются у женщин, чем у мужчин [4, 24].

Описаны семейные случаи множественной лейомиомы кожи, при этом имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, чаще у носителей HLA-B8 [10, 23].

При гистологическом исследовании лейомиомы из мышц, поднимающих волос, определяется опухолевый узел, четко отграниченный от окружающей дермы и состоящий из переплетающихся между собой (нередко под прямым углом) пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. Большинство мышечных волокон располагается по диагонали к эпидермису, а в дерме между узлом опухоли и эпидермисом много расширенных кровеносных и лимфатических сосудов. Количество гладкомышечных клеток, формирующих болезненные опухоли, намного больше по сравнению с безболезненными элементами [4, 20].

Диагноз пилолейомиомы базируется на клинической картине и требует гистологического подтверждения. Дифференциальный диагноз проводится с дерматофибромой, дерматологической манифестацией гломусной опухоли, нейролеммомой (шванномой), мастоцитозом, нейрофибромой [20].

Медикаментозное лечение множественной пилолейомиомы не разработано и является симптоматическим, направлено на купирование болевого синдрома [4, 12, 21, 25].

Клинический случай

Больная Г., 54 лет, жительница Тюменской области, обратилась на прием в консультативно-поликлиническое отделение Государственного бюджетного учреждения Свердловской области «Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии» с жалобами на болезненные высыпания на коже лица, туловища и конечностей. Считает себя больной в течение 36 лет, когда впервые заметила плотные болезненные узелки на коже боковых поверхностей туловища. Ранее в медицинские учреждения дерматологического профиля не обращалась, самостоятельно не лечилась. На прием обратилась для решения вопроса о возможности удаления новообразования плотно-эластичной консистенции размером 6 см на ножке, расположенного на коже межлопаточной области.

Из анамнеза жизни: перенесенные заболевания — детские инфекции, острые респираторные вирусные инфекции 1 раз в 2–3 года. Травм, гемотрансфузий — не было. Аллергоанамнез — спокоен. Хронические интоксикации отрицает. Работает поваром. Из акушерско-гинекологического анамнеза: две беременности, закончившиеся физиологическими родами. В 2008 г. прооперирована по поводу фибромиомы матки (экстирпация матки).

Локальный статус: процесс носит распространенный характер и представлен множественными плотными болезненными узлами телесного или розово-красного цвета, сгруппированными по 2–8 штук, расположенными на коже лица, шеи, спины, груди, боковых поверхностей туловища и конечностей (рис. 1, 2).

На коже межлопаточной области имеется одиночный узел застойно-синюшного цвета размером 6 см, на ножке, плотно-эластической консистенции, безболезненный, с выраженным сосудистым рисунком. Рядом располагается плотная инфильтрированная бляшка из интрадермальных узлов (рис. 3). На коже спины определяются расширенные поры, открытые комедоны.

Гистологическая картина

Эпидермис с умеренным акантозом. В дерме определяется четко отграниченный, неинкапсулированный опухолевый узел из однородных, переплетающихся пучков дифференцированных гладкомышечных клеток с яркой эозинофильной цитоплазмой и веретенообразными ядрами, разделенных соединительнотканными прослойками. Некрозов и митозов нет. В дерме между опухолью и эпидермисом — интерстициальный отек (рис. 4, 5).

Заключение: доброкачественная мезенхимальная опухоль — лейомиома из мышц, поднимающих волос.

При дополнительном лабораторном обследовании не было выявлено каких-либо отклонений в общем анализе крови, общем анализе мочи, биохимической гепатограмме. Флюорографическое обследование грудной клетки — без патологии. При ультразвуковом обследовании изменений со стороны органов малого таза, брюшной полости и почек не выявлено. Пациентка направлена на консультацию к хирургу для решения вопроса о хирургическом иссечении новообразования на коже спины.

Заключение

Интерес нашей публикации заключается в редкости данной патологии, значительной распространенности кожных высыпаний, сочетании с фибромиомой матки (в анамнезе) и возможностью сочетания с почечно-клеточным раком, что диктует необходимость тщательно обследования таких пациентов и своевременного консультирования со смежными специалистами.

Литература

1. Каламкарян А. А., Мордовцев В. Н., Трофимова Л. Я. Клиническая дерматология. Редкие и атипичные дерматозы. Ереван: Айастан, 1989.
2. Иванов О. Л., Львов А. Н. Справочник дерматовенеролога. М.: 2001.
3. Дубенский В. В., Редько Р. В., Гармонов А. А. Новообразования кожи в практике дерматовенеролога / Под ред. В. В. Дубенского. Тверь: Триада, 2002.
4. Holst V. A., Junkins-Hopkins J. M., Elenitsas R. Cutaneous smooth muscle neoplasms: clinical features, histologic findings, and treatment options // J Am Acad Dermatol. 2002; 46: 477–490.
5. Дубенский В. В., Вавилов А. М., Гармонов А. А., Дубенский Вл. В. Опухоли кожи. В кн.: Клиническая дерматовенерология: в 2 т. / Под ред. Ю. К. Скрипкина, Ю. С. Бутова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. II. С. 669–670.
6. Babu M., Bansal D., Mehta S., Pillai B., Krishnamoorthy H. Hereditary Leiomyomatosis and Renal Cell Carcinoma Variant of Reed’s Syndrome — A Rare Case Report // American Research Journal of Urology. Vol. 1, Issue 1, 26–30.
7. Collgros H., Iglesias-Sancho M., Tribó-Boixareu M. J., Creus-Vila L., Umbert-Millet P., Salleras-Redonnet M. Multiple Cutaneous and Uterine Leiomyomatosis or Reed Syndrome: A Retrospective Study of 13 Cases // Actas Dermosifiliogr. 2015; 106 (2): 117–125.
8. Virchow R. Uber Makroglossie und pathologische Neubildung quergestreifter Muskelfasern // Virchows Arch Pathol Anat. 1854; 7: 126–138.
9. Parreira L. M. L., Sípoli J. M. S., Mercante A. M. C., Orfali R. L. Caso para diagnóstico. Piloleiomioma múltiplo unilateral // An Bras Dermatol. 2009; 84: 197–199.
10. Kim G. Multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis (Reed’s syndrome) // Dermatol Online J. 2005; 11: 21.
11. Alper M., Parlak A. H., Kavak A., Aksoy K. A. Bilateral multiplepiloleiomyomas on the breast // Breast. 2004; 13: 146–148.
12. Alam M., Rabinowitz A. D., Engler D. E. Gabapentin treatment of multiple piloleiomyoma-related pain // J Am Acad Dermatol. 2002; 46 (2 Suppl Case Reports): S27–29.
13. Pacheco A. P., Ramos A. M. O., Rolim M. L. M. et al. Piloleiomioma múltiplo: relato de caso coсчяm diagnostic diferencial // An Bras Dermatol. 1995; 70: 43–46.
14. Arrua G. G. A., Cadena G. M. M., Filippo A. A. et al. Piloleiomioma múltiplo: relato de trêscasostratados comnifedipina // An Bras Dermatol. 1991; 66: 303–305.
15. White L. E., Levy R. M., Alam M. Leiomyoma. In: Wolff K., Goldsmith L. A., Katz S. I., Gilchrest B. A., Paller A. S., Leffell D. J. editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill, 2008. P. 1172–1173.
16. Kohler S. Tumors of smooth muscle. In: Bolognia J., Rapini R., Jorizzo J., editors. Dermatology. 2nd ed. St Louis: Mosby Elsevier; 2008. 1831–1835.
17. Badeloe S., Frank J. Clinical and molecular genetic aspects of hereditary multiple cutaneous leiomyomatosis // Eur J Dermatol. 2009; 19 (6): 545–551.
18. Панкратов В. Г., Панкратов О. В., Градова С. В., Жуковец А. Г. Множественная пилолейомиома кожи: клинический случай // Медицинские новости. 2014; 12: 24–26.
19. Куклин И. А., Кохан М. М., Сафонова Г. Д., Сорокина Н. Д. Множественные узелки на коже спины // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016; 19 (4): 257–258.
20. Malik K., Patel P., Chen J., Khachemoune A. Leiomyoma cutis: a focused review on presentation, management, and association with malignancy // Am J ClinDermatol. 2015, Feb. 16 (1): 35–46.
21. Шеклакова М. Н., Каппушева И. А., Катунина О. Р. и др. Лейомиома кожи — клиническое наблюдение // Вестн. дерматол. и венерол. 2013.
22. Kulkarni M. R., Dutta I., Dutta D. K. Clinicopathological Study of Uterine Leiomyomas: A Multicentric Study in Rural Population // J Obstet Gynaecol India. 2016, Oct. 66 (Suppl 1): 412–416.
23. Фадеева Е. И., Мордовцева В. В., Молочков А. В., Кряжева С. С. Клинические особенности множественной лейомиомы кожи // Клин дерматол и венерол. 2002; 1: 8–11.
24. Ramesh P., Annapureddy S. R., Khan F., Sutaria P. D. Angioleiomyoma: a clinical, pathological and radiological review // Int J Clin Pract. 2004, Jun. 58 (6): 587–591.
25. Batchelor R. J., Lyon C. C., Highet A. S. Successful treatment of pain in two patients with cutaneous leiomyomata with the oral alpha-1 adrenoceptor antagonist, doxazosin // Br J Dermatol. 2004; 150: 775–776.

Ю. Н. Грекова*^{, 1}, доктор медицинских наук
Н. В. Зильберберг*, доктор медицинских наук, профессор
Н. П. Торопова*, доктор медицинских наук, профессор
Е. И. Кузнецова**

* ГБУ СО УрНИИДВиИ, Екатеринбург
** ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России, Екатеринбург

¹ Контактная информация: kjn@mail.ru

DOI: 10.26295/OS.2019.95.34.002

Лейомиома кожи (клиническое наблюдение)/ Ю. Н. Грекова, Н. В. Зильберберг, Н. П. Торопова, Е. И. Кузнецова
Для цитирования:  Лечащий врач № 11/2019; Номера страниц в выпуске: 9-11
Теги: дерма, высыпания, боль, опухоль