Оценка кожных проявлений при мастоцитозе взрослых и их связь с симптомами, уровнем триптазы и подтипом заболевания

Оценка кожных проявлений при мастоцитозе взрослых и их связь с симптомами, уровнем триптазы и подтипом заболевания

Клинические характеристики 30 взрослых больных мастоцитозом с поражением кожи были сопоставлены с длительностью заболевания, тяжестью кожных и системных симптомов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов, уровнем триптазы в сыворотке крови




Assessment of skin manifestations under mastocytosis in adults and their associations with symptoms, level of tryptase and subtype of the disease N. P. Teplyuk, P. M. Pyatilova

Clinical features of 30 adult patients suffering from mastocytosis with skin lesion were compared with the duration of the disease, severity of skin and systemic symptoms, involvement of the internals in the pathologic process, level of tryptase in the blood serum and presence of marrow lesion. Presence of skin and systemic symptoms, as well as the level of tryptase, can be useful for assessment of internal lesion in mastocytosis in adults.

РЕКЛАМА

Мастоцитоз — клинически и патоморфологически гетерогенная группа заболеваний, обусловленная чрезмерным ростом и накоплением клональных (неопластических) тучных клеток (ТК) в одном или нескольких органах [1–6].

Мастоцитоз считается клональным гемопоэтическим заболеванием, опосредуемым мутацией мембранного рецептора KIT (c-kit) ТК [7, 8].

Мастоцитоз может возникнуть в любом возрасте. Однако в более чем 50% случаев заболевание дебютирует в первые 2 года жизни [9, 10]. Мужчины и женщины болеют одинаково часто [11]. Семейные случаи встречаются крайне редко, в 2–4% [12, 13], и связаны с мутациями зародышевой линии c-kit [7, 14].

Существуют различные формы мастоцитоза в зависимости от возраста (детская или взрослая), пораженных органов (кожная или системная) и клинического течения (индолентная или агрессивная).

У большинства детей отмечается изолированное поражение кожи (кожный мастоцитоз) [15, 16]. Взрослые больные мастоцитозом в основном имеют системное поражение, а именно наличие аномальных ТК в костном мозге и/или других органах [1, 17–19].

Согласно классификации ВОЗ 2016 г., существует 7 подтипов мастоцитоза, отличающихся клинической картиной, течением и выживаемостью (табл. 1) [20]:

  • кожный мастоцитоз (КМ) — изолированное поражение кожи (костный мозг интактен);
  • индолентный системный мастоцитоз (ИСМ) — без признаков поражения внутренних органов;
  • тлеющий системный мастоцитоз (ТСМ) — при наличии двух и более B-признаков;
  • системный мастоцитоз, ассоциированный с другим гематологическим заболеванием не ТК (СМ-АГЗ);
  • агрессивный системный мастоцитоз (AСМ) — при наличии одного и более С-признаков;
  • лейкемия тучных клеток (ЛТК) — при выявлении > 20% ТК в мазках костного мозга или > 10% ТК в периферической крови;
  • саркома тучных клеток (СТК) — инфильтрация органа низкодифференцированными ТК с последующей деструкцией тканей.

Классификация мастоцитоза Всемирной организации здравоохранения

Критерии выявления поражения кожи при мастоцитозе

Поражение кожи встречается как при КМ, так и СМ. Кожа вовлечена практически в 100% случаев детского мастоцитоза и около 85% взрослого мастоцитоза. Критерии определения поражения кожи при мастоцитозе опубликованы консенсусной группой в 2016 г. (табл. 2) [10].

В кожной форме мастоцитоза выделяют пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз (ППКМ) (так называемая пигментная крапивница), диффузный кожный мастоцитоз (ДКМ) и локализованную мастоцитому кожи. У некоторых больных помимо пятнисто-папулезных высыпаний визуализируются телеангиэктазии, преимущественно на коже груди, плеч, шеи и верхней части спины [21]. Телеангиэктатический подтип КМ был исключен из современной классификации мастоцитоза. Следовательно, наличие телеангиэктазий не является основанием для выделения отдельного подтипа КМ.

Сыпь при пигментной крапивнице представлена пятнами и папулами буровато-красного цвета различного диаметра, расположенными на коже туловища и конечностей, преимущественно проксимальных отделов. Возможно вовлечение в патологический процесс кожи шеи и боковой поверхности лица. Количество высыпаний варьирует от единичных до состояния эритродермии. В исследовании К. Brockow и соавт. (2003) выявлена положительная корреляция между распространенностью сыпи и системным поражением [22].



Это не вся статья. Полная версия доступна только подписчикам журнала.

Пожалуйста, авторизуйтесь либо оформите подписку.

Купить номер с этой статьей в pdf


Все новости и обзоры - в нашем канале на «Яндекс.Дзене». Подписывайтесь

Актуальные проблемы

Специализации



Календарь событий:



самые читаемые