Буллезный пемфигоид Левера на фоне сочетанной соматической патологии

Буллезный пемфигоид Левера на фоне сочетанной соматической патологии

Приводится клиническое наблюдение редкого буллезного аутоиммунного дерматоза — буллезного пемфигоида — у пациентки с сопутствующей полиорганной соматической патологией. Приведены основные литературные сведения об этиопатогенезе, клинике, диагностике, дифф




Bullous pemphigoid of Lever against the background of combined somatic pathology E. N. Efanova, Yu. E. Rusak, E. A. Vasileva, A. A. Elmanbetova

Clinical observation of a rare bullous autoimmune dermatosis — bullous pemphigoid — in a patient with concomitant polyorganic somatic pathology is given. The main literature information about etiopathogenesis, clinical picture, diagnostics, differential diagnostics and treatment of Lever bullous pemphigoid are given.

РЕКЛАМА

Буллезный пемфигоид (не-акантолитическая пузырчатка, буллезный пемфигоид Левера) — аутоиммунный пузырный дерматоз, характеризующийся доброкачественным течением и образованием субэпидермальных пузырей без признаков акантолиза [1, 2].

В XVIII веке, чтобы охарактеризовать пузырные высыпания, использовался термин «пемфигус». Левер в 1953 г. на основе специфических клинических и гистологических признаков выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологию, отличную от других типов пузырных дерматозов. Спустя десятилетие Jordon, Beutner с коллегами продемонстрировали, что больные буллезным пемфигоидом имеют связанные в тканях и циркулирующие антитела, направленные против зоны базальной мембраны кожи. В настоящее время известно, что развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией аутоантител к белкам, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи [3].

Несмотря на то, что буллезный пемфигоид как отдельное заболевание описан достаточно давно, этиология заболевания до конца остается не изученной. Пусковыми факторами могут служить: прием различных лекарственных препаратов, вирусные инфекции, воздействие физических и химических факторов. Ряд авторов отмечают, что буллезный пемфигоид нередко проявляется как паранеопластический симптом. Редко буллезный пемфигоид описывался у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника и другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, дерматомиозит, системная красная волчанка и аутоиммунная тромбоцитопения. Полагают, что эти связи не случайны, а свидетельствуют о генетически предопределенной повышенной восприимчивости к развитию аутоиммунных заболеваний. Однако одно исследование случай-контроль не выявило никакого повышенного риска аутоиммунных заболеваний для пациентов с буллезным пемфигоидом [3, 4].

Дифференцировать буллезный пемфигоид Левера необходимо с другими кожными заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей: вульгарной пузырчаткой, герпетиформным дерматозом Дюринга, буллезной формой многоформной экссудативной эритемы [5].

Поражения кожи при буллезном пемфигоиде могут быть как ограниченными, так и распространенными. Кожные высыпания могут быть полиморфны. Клиническая картина характеризуется изолированными или сгруппированными пузырями различного размера, развитию которых нередко предшествуют эритематозные, уртикарные или папулезные элементы, сопровождающиеся зудом. Пузыри локализуются преимущественно на коже туловища и конечностей. Слизистая оболочка ротовой полости поражается примерно у 1/3 больных. Покрышка пузырей плотная, содержимое серозное или серозно-геморрагическое. Образовавшиеся на месте пузырей эрозии не склонны к периферическому росту, покрываются корочкой, под которой происходит медленная эпителизация [6].

Симптом Никольского отрицательный. В связи с тем, что при буллезном пемфигоиде пузырь формируется за счет эпидермолиза, а не акантолиза, в мазках-отпечатках акантолитические клетки не обнаруживаются. Гистологически в области поражений в эпидермисе отмечается образование пузырей в результате отделения эпидермиса от дермы, что не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от других заболеваний с субэпидермальным расположением пузыря [7].

Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

Диагностика данного заболевания основана на выявлении клинических признаков заболевания и обнаружении IgG-антител к белкам компонентов базальной мембраны кожи. Проводится иммуногистохимическое исследование биоптата на границе с видимо непораженной кожей пациента [1, 5, 8, 9].

Лечение буллезного пемфигоида Левера должно быть комплексным. Основными препаратами для лечения данного дерматоза являются пероральные и топические глюкокортикостероиды. Согласно федеральным клиническим рекомендациям 2015 г.



Это не вся статья. Полная версия доступна только подписчикам журнала.

Пожалуйста, авторизуйтесь либо оформите подписку.

Купить номер с этой статьей в pdf


Все новости и обзоры - в нашем канале на «Яндекс.Дзене». Подписывайтесь

Актуальные проблемы

Специализации



Календарь событий:



самые читаемые