Клиническое наблюдение часто рецидивирующего генерализованного пустулезного псориаза

В статье описываются результаты динамического клинического наблюдения часто рецидивирующего генерализованного пустулезного псориаза (von Zumbusch), особенности клинико-лабораторных показателей, особенности кинетики хемилюминесценции при данном заболевании




Clinical observation of often recurrent generalized pustular psoriasis

The article presents the results of dynamic clinical observation of generalized pustular psoriasis (von Zumbusch), features of clinical laboratory trials, kinetics of chemoluminescence in this disease.

РЕКЛАМА

Псориаз (чешуйчатый лишай) — один из наиболее распространенных хронических дерматозов. Интерес к этому заболеванию объясняется не только высоким удельным весом псориаза из числа других болезней кожи (среди дерматологических больных доля пациентов с псориазом составляет 12–15%), но и некоторым ростом заболеваемости этим дерматозом в последнее время, учащением случаев тяжелых форм псориаза, нередко приводящих к инвалидизации, в частности, псориатического полиартрита, псориатической эритродермии, экссудативного и пустулезного псориаза, распространенного бляшечного псориаза с выраженной резистентностью к терапии [1–4].

Распространенность пустулезной формы в группе больных псориазом не превышает 0,1–0,7%. Семейная отягощенность по псориазу не является характерной для этой формы псориаза [5]. Нередко пустулезный псориаз Цумбуша сочетается с другой тяжелой формой этого заболевания — псориатическим артритом.

Впервые в 1909 г. гнойный чешуйчатый лишай (рsoriasis suppurativa) описал мюнхенский дерматолог Цумбуш. Болели сестра и брат. У сестры острый приступ псориаза внезапно принял пустулезный характер, и больная погибла. У брата пустулезные высыпания возникали лишь временами на бляшках обычного псориаза, в том числе и при применении раздражающих мазей. До Цумбуша о похожих случаях сообщили Капоши (1893) под названием «тяжелого псориаза, осложненного экземой», и Крен (1907). В 1910 г. Цумбуш описал 24-летнего больного, у которого после длительной раздражающей наружной терапии появились высыпания, характеризующиеся яркой эритемой и отеком с многочисленными пустулами. В течение 20-летнего наблюдения эпизоды пустулезного псориаза повторялись 9 раз. Первое подробное описание пустулезного псориаза в России принадлежит А. П. Иордану (1924) [5].

Некоторые авторы различают два вида пустулезного псориаза — настоящий пустулезный псориаз и «псориаз с пустулизацией». При этом одни (Бернхард, 1936) для случаев обычного псориаза предлагают пользоваться названием «псориаз с пустулизацией», при котором пустулезные высыпания возникают от разных причин, чаще всего лекарственных. Другие же (Шуппенер, 1958) рассматривают как «псориаз с пустулизацией» случаи доброкачественного течения пустулезного псориаза, видя в них наиболее выраженную форму экссудативного псориаза, противопоставляя ее злокачественному пустулезному псориазу Цумбуша. Но здесь нужно вспомнить, что один из двух случаев самого Цумбуша протекал вполне доброкачественно и если придерживаться терминологии Шуппенера, его следовало бы отнести к «псориазу с пустулизацией» (Л. Н. Машкиллейсон, 1965) [5].

При генерализованном пустулезном псориазе Цумбуша на неизмененной коже или гиперемированном основании появляются пузырьки, которые в дальнейшем подвергаются пустулизации и, вскрываясь, засыхают в корочки. Пустулы, как правило, стерильны. Высыпания имеют обширное распространение по кожному покрову. У больных может наблюдаться повышение температуры тела, лейкоцитоз. Позже, при высыхании пустул в корочки, возникают типичные псориатические бляшки.

Для гистологической картины псориаза характерен комплекс изменений: паракератоз, истончение надсосочковых участков мальпигиева слоя эпидермиса, акантоз, отек сосочков дермы, изменение их формы. При генерализованном пустулезном псориазе эпидермоциты, расположенные непосредственно под паракератотическим рогом, иногда могут быть разъединены скоплениями нейтрофилов с образованием спонгиоформных микропустул Когоя. При прорыве их в слой паракератозных клеток образуются скопления нейтрофилов в эпидермисе (микроабсцессы Мунро).

Клиническое наблюдение

Больной Г., 1955 г. рождения, 28 ноября 2012 г. поступил в кожное отделение НУЗ «Отделенческая больница на ст. Смоленск ОАО «РЖД» в тяжелом состоянии с жалобами на повышение температуры тела до 38–39 °C, слабость, высыпания по всему телу, боли и отечность в суставах кистей.

Из анамнеза известно, что с февраля 2011 г. пациент страдает псориазом. Наследственность по псориазу не отягощена. Дебют заболевания и настоящее обострение на фоне психоэмоционального напряжения и перенесенного ОРЗ. Данная госпитализация за весь период заболевания четвертая. После выписки из стационара в феврале 2011 г. рекомендации по поддерживающему лечению не выполнял. В анамнезе у пациента язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.

Объективный статус при поступлении в дерматологическое отделение: пониженного питания (ИМТ 17,5). Температура тела 38,3 °C. При физикальном исследовании выявлено ослабленное везикулярное дыхание над всей поверхностью легких, приглушенные ритмичные тоны сердца. Кисти резко отечны, активные и пассивные движения в суставах кистей ограничены. Наблюдается генерализованная эритродермия с синюшным оттенком, множественные милиарные поверхностные пустулы на туловище, верхних и нижних конечностях, легко вскрывающиеся при дотрагивании с образованием серозно-гнойных корок (рис. 1, 2).

Серозно-гнойные корки на месте вскрывающихся пустул

Стопы также отечны, между пальцев эрозии, мокнутие, ощущается неприятный запах. В области дистальных фаланг I пальца левой стопы и IV пальца правой стопы на месте ногтевых пластинок эрозии.

На волосистой части головы диффузная алопеция. Паховые лимфатические узлы увеличены с двух сторон до размера «боба», безболезненные, плотно-эластической консистенции, не спаяны между собой и с окружающими тканями.

Результаты лабораторных исследований

Общий анализ крови: при поступлении гемоглобин — 132 г/л, эритроциты — 4,1 × 1012/л, лейкоциты — 20,4 × 109/л, тромбоциты 449 тыс/л, эозинофилы 1%, палочкоядерные нейтрофилы — 2%, сегментоядерные нейтрофилы — 79%, миелоциты — 5%, лимфоциты — 8%, моноциты — 5%, СОЭ — 22 мм/ч. Общий анализ мочи без особенностей. Биохимический анализ крови: глюкоза — 6,1 ммоль/л, аланин­аминотрансфераза — 19,6 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза — 30,8 ЕД/л, щелочная фосфатаза — 233,8 ЕД/л, мочевина — 5,9 ммоль/л, креатинин — 89,9 мкмоль/л, общий билирубин — 20,1 мкмоль/л, общий белок — 63,8 г/л, С-реактивный белок, ревмофактор, антистрептолизин — О — отрицательный. Анализ крови на HbsAg, HCV, HIV, MR отрицательный. Кал на яйца гельминтов отрицательный. Иммуноферментный анализ С. trachomatis IgG: положительный (титр 1:10). Онкомаркеры (ПСА общий, АФП, РЭА, СА-19,9) — в норме. ТТГ — в норме. РПТА (иерсиниоз О3, О9, псевдотуберкулез, сыпной тиф, сальмонеллез, дизентерия Fl, N, S, туляремия, бруцеллез) — отрицательный. Электролитный баланс: кальций — 1,86 мМ/л, хлор — 105, 1 мМ/л, калий — 4,6 мМ/л, натрий — 131 мМ/л.

Липидограмма: при поступлении общий холестерин — 2,1 ммоль/л, триглицериды — 1,3 ммоль/л, ЛПВП (липопротеиды высокой плотности) — 0,0, ЛПНП (липопротеиды низкой плотности) — 1,6 ммоль/л; на 7-е сутки пребывания в стационаре общий холестерин — 2,8 ммоль/л, триглицериды — 1 ммоль/л, ЛПНП — 1,8 ммоль/л, ЛПВП 0,2 ммоль/л; при выписке общий холестерин — 3,6 ммоль/л, триглицериды — 1,3 ммоль/л, ЛПВП — 0,5 ммоль/л, ЛПНП — 2 ммоль/л.

Хемилюминесцентный анализ сыворотки крови на вторые сутки пребывания в стационаре: I б.в. (интенсивность быстрой вспышки) — 1410 отн. ед., tg подъема — 52,94, tg спада — 28, S светосумма медленной вспышки — 37340 отн. ед. (рис. 3).

Посев содержимого пустул на флору и чувствительность к антибиотикам: выделен S. aureus II ст., чувствительный к ципрофлоксацину, цефазолину, гентамицину, линкомицину, оксациллину. При бактериологическом исследовании отделяемого эрозий пальцев стоп выделен S. epidermidis IV ст., чувствительный к ципрофлоксацину, цефазолину, гентамицину.

Инструментальные исследования

УЗИ суставов кистей: деформирующий остеоартроз, осложненный воспалительной реакцией периартикулярных тканей в суставах обеих кистей.

УЗИ плечевых суставов: деформирующий остеоартроз обоих плечевых суставов.

УЗИ органов брюшной полости: гепатомегалия, небольшая спленомегалия. Диффузные изменения в печени. Деформация желчного пузыря. Увеличенный желчный пузырь.

Рентгенография органов грудной клетки: пневмосклероз. Атеросклероз аорты.

Рентгенография кистей: без костных патологических изменений.

Консультирован ревматологом (диагноз: деформирующий остеоартроз суставов кистей, осложненный воспалительной реакцией периартикулярных тканей в суставах обеих кистей, плечевых суставов). Рекомендованы курсы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) под защитой гастропротекторов. Неврологом поставлен диагноз: «Дисметаболическая полинейропатия нижних конечностей. ДЭП IIА, выраженное астеническое состояние. Люмбошалгия вертеброгенная». Рекомендованы курсы НПВС, анальгезирующие, антипсихотические средства. Консультация хирурга: диагноз «поверхностные эрозии I пальца левой стопы и IV пальца правой стопы». Назначено наружное лечение. Терапевтом поставлен диагноз «язвенная болезнь 12-перстной кишки», назначено лечение сопуствующей соматической патологии.

Учитывая тяжелое состояние пациента, лихорадку, выделение бактериальной флоры из пустул, был назначен курс антибактериальной терапии Ванкомицином, Преднизолон 120 мг внутривенно капельно, десенсибилизирующая терапия. Отмечалось временное улучшение кожного процесса, но впоследствии после посещения душа, а также погрешностей в питании отмечалось ухудшение общего состояния, суставного синдрома, появление новых высыпаний, в связи с чем пациент получал курсы антибактериальных препаратов, Амикацина, Азитромицина, Бисептола, Меронема. Также был назначен Метотрексат по 2,5 мг 2 раза в неделю 5 дней, с последующим переходом на схему 7,5 мг в неделю. Наружно использовали Циндол, цинковую пасту, на отдельные участки салициловую мазь 1%, пустулы тушировались растворами анилиновых красителей.

Пациент был выписан из стационара на 36-е сутки в удовлетворительном состоянии на поддерживающей дозе Метотрексата 7,5 мг в неделю и Метипреда 20 мг в сутки с рекомендацией последующего снижения дозы под наблюдением дерматолога по месту жительства (рис. 4, 5).

Остаточные явления поствоспалительной гиперпигментации

Своеобразие данного клинического наблюдения заключается в том, что на фоне обострения генерализованного пустулезного псориаза у пациента наблюдалась дислипидемия в виде снижения общего холестерина и низкого уровня (вплоть до полного отсутствия при поступлении) липопротеидов высокой плотности. Впервые для оценки состояния антиоксидантной системы был применен хемилюминесцентный метод, который не выявил значимых изменений в кинетике реакции. Также в очередной раз было показано, что содержимое пустул при псориазе Цумбуша не всегда стерильно, что не исключает данный диагноз и зачастую, учитывая состояние больных, ведет к назначению антибактериальной терапии.

Таким образом, генерализованный пустулезный псориаз должен рассматриваться как неотложное состояние в дерматологии, требующее своевременного назначения антибиотиков по показаниям, стероидов и цитостатиков, а также привлечение других специалистов для выявления сопутствующей соматической патологии, которая может повлиять на терапию генерализованного пустулезного псориаза.

Литература

  1. Хобейш М. М., Мошкалова И. А., Соколовский Е. В. Псориаз. Современные методы лечения. СПб: Сотис, 1999. 134 c.
  2. Hawilo A., Zaraa I., Benmously R., Mebazaa A., El Euch D., Mokni M., Ben Osman A. Erythrodermic psoriasis: epidemiological clinical and therapeutic features about 60 cases // Tunis Med. 2011, Nov; 89 (11): 841–847.
  3. Raychaudhuri S. P. A Cutting Edge Overview: Psoriatic Disease // Clin Rev Allergy Immunol. 2012, Feb 23.
  4. Tam L. S., Leung Y. Y., Li E. K. Psoriatic arthritis in Asia//Rheumatology (Oxford). 2009, Dec; 48 (12):1473–7. Epub 2009 Aug 27.
  5. Довжанский С. И., Утц С. Р. Псориаз или псориатическая болезнь. Саратов: СГУ 1992; 1: 176.

А. А. Зирчик*, 1
И. Е. Торшина**,
доктор медицинских наук

* НУЗ «Отделенческая больница на ст. Смоленск ОАО «РЖД», Смоленск
** ФГБОУ ВО СГМУ МЗ РФ, Смоленск

1 Контактная информация: BelAM1@yandex.ru