Псевдопелада Брока как самостоятельное заболевание, подтвержденное клиническими и гистологическими признаками

Псевдопелада Брока (франц. pelade — круговидное облысение) была описана в 1885 г. в качестве отдельной нозологической формы заболевания волосистой части головы. Данное поражение чаще встречается у женщин старше 40 лет. Заболевание возникает внезапно с появления множественных очагов атрофического облысения, имеющих цвет кожи или розовый оттенок, которые начинаются с характерного рисунка «следов на снегу». Размер и количество очагов могут постепенно увеличиваться. При периферическом росте и слиянии очаги приобретают полукруглые, фестончатые очертания. Фолликулярной эритемы или гиперкератоза обычно не наблюдается. Течение дерматоза носит хронический, медленно прогрессирующий характер, иногда встречаются формы с подострым течением, характеризующиеся множественными обширными очагами, вплоть до тотального облысения.

Обсуждается гипотеза неспецифичности этого диагноза и применения данного термина, как клинического синдрома, для описания всех невоспалительных рубцовых алопеций, включая финальную стадию различных, первоначально воспалительных, заболеваний [1, 2].

Одни исследователи заявляют об идентичности результатов гистологического исследования при красном плоском лишае и псевдопеладе Брока, однако данные других исследователей выделяют специфические признаки псевдопелады Брока. В возникновении заболевания предполагают роль нейротрофических, эндокринных расстройств, интоксикаций и иммунных нарушений. Иммуно­гистохимическими исследованиями в поверхностных слоях дермы обнаружены отложения иммуноглобулинов класса М (IgM), в периваскулярных и перифолликулярных инфильтратах выявлено преобладание Т-лимфоцитов, преимущественно Т-хелперов. В инфильтратах были найдены HLA-DR-положительные кератиноциты, свидетельствующие об иммунной активации [3].

В настоящее время заболевание классифицируется как рубцовая алопеция, предполагая перманентное разрушение волосяного фолликула, вероятнее всего в результате необратимого повреждения стволовых клеток эпителиального фолликула в области волосяной сумки. Истинную псевдопеладу Брока чаще всего дифференцируют с дискоидной красной волчанкой, фолликулярным декальвирующим красным лишаем (син.: плоский волосяной лишай, синдром Пиккарди–Лассюэра–Литтла), атрофическим красным плоским лишаем, очаговой склеродермией, фолликулярным муцинозом, гораздо реже — с гистиоцитозом, липоидным некробиозом. Трудности в дифференциальной диагностике этих заболеваний возникают при изолированном поражении волосистой части головы. Клинически определяются очаги рубцовой алопеции на волосистой части при отсутствии высыпаний на других участках кожи. В таких случаях окончательный диагноз устанавливается на основании патоморфологического исследования биоптатов кожи из патологических очагов.

Гистологически при псевдопеладе Брока определяются перифолликулярный и периваскулярный лимфоцитарный инфильтраты, прежде всего на уровне фолликулярной воронки, а также потеря эпителия сальной железы и фибротические тяжи в подкожно-жировой клетчатке без перехода границ или фолликулярных пробок. Красители для эластина помогают различить псевдопелладу (стойкие эластиновые волокна вокруг середины волосяного стержня в волосяном фолликуле) от плоского волосяного лишая и красной волчанки (потеря эластиновых волокон в этой локализации) [4, 5]. На ранних этапах в дерме определяются перифолликулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, иногда с примесью плазмоцитов, тканевых базофилов, возможен фолликулярный кератоз. Позднее обнаруживают истончение эпидермиса, атрофию волосяных фолликулов, отсутствие или уменьшение количества сальных желез, периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток, фрагментирование коллагеновых и эластических волокон (склерозирование дермы) [3, 6].

При дискоидной красной волчанке в эпидермисе обнаруживают разлитой и фолликулярный гиперкератоз (роговые пробки в устьях волосяных фолликулов), а также вакуольную дистрофию клеток базального слоя (патогномоничный признак). Толщина эпидермиса может быть различной: участки акантоза сменяются истонченным мальпигиевым слоем и сглаженными выростами эпидермиса. В старых очагах отчетлива атрофия эпидермиса. Вокруг волосяных фолликулов, сальных желез и сосудов имеются инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов и небольшого количества плазматических клеток, гистиоцитов и макрофагов. В области инфильтратов коллагеновые и эластические волокна разрушены, на остальных участках дерма разрыхлена вследствие отека.

При фолликулярном декальвирующем красном лишае в ранней стадии заболевания характерны лентовидный мононуклеарный клеточный инфильтрат вдоль дермоэпидермальной границы, вакуольная альтерация клеток наружного волосяного влагалища и клиновидный гипергранулез в устье пораженного волоса. Часто встречается выраженный дискератоз, иногда некроз полигональных базальных кератиноцитов. Коллоидные тельца, или тельца Сиватта, встречаются реже, чем при поражении гладкой кожи. Воспалительная реакция наиболее выражена в верхней части фолликула, но иногда может захватывать и весь фолликул. Периваскулярные и периэккриновые лимфоцитарные инфильтраты в средней и глубокой части дермы отсутствуют [7, 8].

Дополнительным методом дифференциальной диагностики дискоидной красной волчанки волосистой части головы, первичной идиопатической псевдопелады Брока и декальвирующего фолликулита может служить дерматоскопия. Отличительные дерматоскопические признаки псевдопелады Брока — очаги фиброза и разветвленные сосуды. Дискоидная красная волчанка характеризуется сосудами-шпильками и роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов, декальвирующий фолликулит — четко отграниченными перифолликулярными очагами воспаления с шелушением в центре, сосудами-запятыми и точечными сосудами [9].

При идиопатической псевдопеладе Брока системная иммуносупрессивная терапия (глюкокортикостероидные препараты и т. д.) показана пациентам, резистентным к местному лечению, а также при прогрессировании заболевания. В случаях ограниченного кожного процесса показано назначение антималярийных, вазоактивных препаратов, антиоксидантов; наружная терапия проводится препаратами на основе глюкокортикостероидов и метаболических средств. При соответствующих показаниях возможно хирургическое замещение рубцово-измененной ткани полнослойным кожным трансплантатом, имеющим волосяной покров.

Клинический случай

В клинико-диагностическом отделении ФГБУ УрНИИДВиИ МЗ РФ мы наблюдали пациентку Ц. О. 49 лет, обратившуюся 13.03.2013 г. с жалобами на выпадение волос на коже волосистой части головы. До обращения к дерматовенерологу УрНИИДВиИ, в 2009 г. была проконсультирована дерматовенерологом коммерческого медицинского центра, был установлен диагноз «очаговая алопеция». Лечение не проводилось.

Из анамнеза заболевания: считает себя больной с 2009 г., когда появились очаги выпадения волос на коже волосистой части головы. Исследование крови на микрореакцию преципитации с кардиолипиновым антигеном (МРП) — отрицательный результат, LE-клетки — отрицательный результат.

Половой анамнез: половая жизнь с 18 лет с одним половым партнером.

Из анамнеза жизни: венерические заболевания, туберкулез, вирусные гепатиты в прошлом отрицает. Наследственность не отягощена. Перенесенные заболевания: краснуха, артрит коленных суставов. Образование высшее. Вредные привычки отрицает. Гемотрансфузий не было. Донором не была.

На момент обращения на консультативный прием состояние пациентки удовлетворительное. Сознание ясное, положение активное. Костно-мышечная система без особенностей. Суставы не деформированы. Щитовидная железа не увеличена. При аускультации в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений 16 в мин. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные, частота сердечных сокращений 80 в мин, артериальное давление 120/80 мм рт. ст. Язык влажный чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень — по краю реберной дуги. Селезенка не увеличена. Область почек не изменена. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме.

Гинекологический анамнез: mensis с 12 лет, менопауза с 2009 г. Беременностей — 1, завершилась родами.

Status localis: на коже туловища, конечностей, на видимых слизистых оболочках высыпаний нет. Патологический процесс локализован в области темени, представлен очагами рубцовой алопеции неправильной формы с четкими границами, в виде восьмерки размером 3,0 × 4,0 (см) и 5,0 × 6,0 (см) при пальпации умеренной плотности, безболезненные. Визуально в зоне рубца определяются выраженная гиперемия, расширенные сосуды, обильное шелушение, корки серо-желтого и желто-зеленого цвета, локализованные преимущественно вокруг волос, расположенных по периферии очага (рис. 1).

Волосы, брови, ресницы, ногти не изменены. Периферические лимфатические узлы не пальпируются.

При осмотре половых органов: симптом раздражения брюшины отрицательный с обеих сторон. Наружные половые органы сформированы правильно, оволосение по женскому типу. Губки уретры не изменены. На слизистой оболочке задней стенки влагалища, шейки матки высыпаний нет. При бимануальном исследовании матка, придатки не пальпируются. Перианальная область свободна от высыпаний.

Лабораторное обследование: при бактериологическом исследовании отделяемого очагов были обнаружены: Staphylococcus aureus > 10⁹ КОЕ, чувствительный к оксациллину, макролидам, линкосамидам, гентамицину, тетрациклину, ципрофлоксацину, левофлоксацину, фузидину, мупироцину.

МРП с кардиолипиновым антигеном: отрицательный результат; LE-клетки — не обнаружены. Реакция пассивной гемагглютинации с определением суммарных противотрепонемных антител IgM, IgG: отрицательный результат. Антитела к ВИЧ I–II типа методом иммуноферментного анализа (ИФА) в сыворотке крови: отрицательный результат. Маркеры вирусных гепатитов В и С методом ИФА в сыворотке крови не выявлены. Общий анализ крови: в норме. Общий анализ мочи: в норме. Биохимический анализ крови: в норме. Исследование ревмопроб — отрицательный результат. Кал на глистно-паразитарные инфекции — отрицательный результат.

Гистологическое исследование проведено двукратно в двух независимых гистологических лабораториях. Гистологическое исследование от 12.06.2013 г. В исследуемом материале фрагмент кожи. В половине препарата в эпидермисе вакуольная дистрофия эпителиальных клеток, в дерме выраженная очаговая периваскулярная и перифолликулярная инфильтрация из лимфоцитов, плазмоцитов, эпителиоидных клеток. На отдельных участках инфильтрат проникает в наружное корневое влагалище волосяных фолликулов. Вторая часть препарата — эпидермис атрофичен и уплощен, эпителиальные фолликулы волос и сальные железы отсутствуют. Потовые железы определяются с небольшим воспалительным инфильтратом, аналогичным вышеописанному. В дерме выраженный склероз без гомогенизации коллагеновых волокон.

Заключение. Морфологическая картина соответствует псевдопеладе Брока.

Гистологическое исследование 05.09.2013 г. В исследуемом препарате эпидермис со сглаженными эпидермальными выростами, явлениями вакуольной дистрофии эпидермоцитов. Дерма тонкая за счет диффузного склероза, определяются мелкие и средние очаги лимфогистиоцитарной периваскулярной и перифолликулярной инфильтрации со слабым очаговым экзоцитозом, волосяные фолликулы (в том числе волосяные луковицы) сохранены фокально, содержат стержни волос, сальные и потовые железы гипотрофичны (рис. 2а). Определяется также грубый фокус склероза и гиалиноза на месте волосяного фолликула, железы отсутствуют, эпидермис над участком истончен. Подкожная клетчатка не поражена (рис. 2б).

Заключение. Данные морфологические изменения характерны для псевдопелады Брока.

Учитывая данные анамнеза, клинико-лабораторного обследования, установлен клинический диагноз — псевдопелада Брока.

Проведена комплексная терапия: преднизолон 15 мг в сутки внутрь (№ 10); гидроксихлорохин 200 мг в сутки внутрь (№ 10), доксициклина моногидрат 100 мг 2 раза в сутки внутрь (№ 10), глюконат кальция 10% — 5,0 мл в/м 1 раз в день (№ 10); Реамберин по 400,0 мл внутривенно капельно № 5, Аспаркам 1 табл. 3 раза в сутки № 10, ретинола ацетат по 66000 МЕ в сутки 1 мес.

Наружное лечение: крем Пимафукорт, препараты с фузидиевой кислотой 2%, пиритион цинка 0,2%.

На фоне терапии произошло уменьшение воспалительной реакции в зоне очага, отторжение корок, шелушения. Размеры границ очага не изменились. Диспансерное наблюдение осуществлялось на протяжении 1 года, за этот период времени пациентке проведено назначение пентоксифиллина внутрь по 100 мг 3 раза в сутки (1 мес), сульфата цинка внутрь по 124 мг 2 раза в сутки (2 мес), наружно: аэрозоль с пиритионом цинка 0,2%, гель Актовегин. В течение 1 года наблюдения заболевание не прогрессировало. Внутриочаговое введение глюкокортикостероидов уменьшило плотность рубцовой ткани (рис. 3).

Обсуждение

Представленное описание клинического случая демонстрирует клинико-патоморфологические характеристики псевдопелады Брока как самостоятельной нозологической единицы.

Несмотря на редкость данного заболевания необходимо всегда помнить о псевдопеладе Брока при длительно существующих очагах выпадения волос, без тенденции к восстановлению роста волос. Пациентам с рубцовыми алопециями при отсутствии других клинических проявлений дерматозов должно быть проведено гистологическое исследование биоптатов кожи из очагов алопеции для верификации диагноза и назначения индивидуальной терапии. Диспансерное наблюдение проводится врачами-дерматовенерологами с регулярным фотоконтролем границ очагов, в случае прогрессирования кожного процесса должна быть назначена системная иммуносупрессивная терапия.

Литература

1. Мошкалова И. А., Михеев Г. Н., Соколовский Е. В. Фолликулярный декальвирующий красный лишай (обзор литературы и собственные наблюдения). Часть I // Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии. 2011; 3: 72–75.
2. Альтмайер П. Терапевтический справочник по дерматологии и аллергологии. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. 1248 с.: ил.
3. Елькин Д. В., Митрюковский Л. С., Седова Т. Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Иллюстрированный справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь, 2004. 946 с.
4. Вольф К., Голдсмит Л. А., Кац С. И. и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 3 т.: Пер. с англ. М.: Издательство Панфилова, 2012.
5. Rácz E., Gho C., Moorman P. W. et al. Treatment of frontal fibrosing alopecia and lichen planopilaris: a systematic review // JEADV. 2013; 27: 1461–1470.
6. Пальцев М. А., Потекаев Н. Н., Казанцева И. А. и др. Клинико-морфологическая диагностика заболеваний кожи (атлас). М.: Медицина, 2004. 432 с.
7. Sperling L. C., Сowper S. E., Khopp E. A. An atlas of hair pathology with clinical correlations. Second edition. New York & London: Informa Healthcare, 2012. 216 pp.
8. Цветкова Г. М., Мордовцева В. В., Вавилов А. М. Патоморфология болезней кожи: Руководство для врачей. М.: Медицина, 2003. 496.
9. Минас С., Суколин Г. И., Крипицер О. А. и др. Дифференциальная диагностика дискоидной красной волчанки волосистой части головы, псевдопеллады Брока и декальвирующего фолликулита при помощи дерматоскопии // Росс. журн. кожн. и вен. болезней. 2007; 1: 31–36.

Н. Л. Жулимова¹, кандидат медицинских наук
Н. В. Зильберберг, доктор медицинских наук
О. Г. Римар

ФГБУ УрНИИДВиИ МЗ РФ, Екатеринбург

¹ Контактная информация: nat73zh@gmail.com